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原发性心肌病的常见类型解析

原发性心肌病是一组主要累及心肌本身、病因尚不完全明确的心脏疾病。根据其病理特征、生理机制、病因及发病机制的不同,可以将其分为以下四种主要类型。

一、扩张型心肌病

扩张型心肌病是最常见的原发性心肌病类型之一,其主要特征是心脏的一个或两个心室出现明显的扩张现象,尤其是左心室,同时伴有心肌收缩功能的减退。这种类型的病变常常导致心力衰竭,并可能引发心律失常和血栓栓塞等并发症。

二、肥厚型心肌病

肥厚型心肌病的典型特征是心肌异常增厚,尤其是左心室壁的增厚,有时也会影响到右心室。其中,最具代表性的表现是“非对称性室间隔肥厚”,即室间隔的厚度明显高于左心室后壁。这种结构改变可能会影响心脏的舒张功能,并导致左心室流出道梗阻。

肥厚型心肌病的遗传性特征

该类型心肌病通常具有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传性疾病,因此在临床诊断中应重视家族史的询问和遗传咨询。

三、限制型心肌病

限制型心肌病相对较为少见,其主要表现为心室在舒张期充盈受限,心室腔扩张能力下降,而心肌壁厚度通常保持正常。这种类型的心肌病可能与心肌纤维化或淀粉样变性有关,临床上常见于中老年人。

限制型心肌病的临床表现

患者常出现呼吸困难、乏力、下肢水肿等心衰症状,严重者可发展为肝大、腹水等右心衰竭表现。

四、致心律失常型右室心肌病

致心律失常型右室心肌病(ARVC)是一种以右心室心肌被纤维脂肪组织替代为特征的遗传性心肌病。随着病情进展,右心室结构发生改变,导致严重的心律失常,甚至可能引发猝死。

ARVC的诊断与治疗要点

该病多见于青少年和年轻成年人,早期可能无明显症状,但心电图检查常可发现异常。治疗上以控制心律失常、预防猝死为主,部分患者可能需要植入式心脏复律除颤器(ICD)。

群波2025-07-24 14:37:51
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