肺动脉狭窄的治疗方式有哪些

肺动脉狭窄是一种影响肺动脉血流的心血管疾病，其治疗周期因病因不同而有所差异，可能涉及短期干预或长期持续管理。目前主要的治疗方式包括介入治疗、手术治疗、药物治疗以及对症支持治疗，尤其针对出现呼吸困难、心肺功能不全等症状的患者。

一、基础治疗

对于肺动脉狭窄患者，特别是伴有肺动脉高压或慢性肺源性心脏病的患者，基础治疗是缓解症状的重要手段。通常包括吸氧、改善通气功能等措施，以提高血氧饱和度和减轻心脏负担。此外，针对并发症如肺动脉高压，常采用扩张血管药物和利尿剂进行对症处理，以改善心功能和缓解水肿。

二、药物治疗

1.内皮素受体拮抗剂

波生坦适用于由肺动脉狭窄引发的肺动脉高压，尤其适用于结节病、血管炎等结缔组织病或左向右分流型先天性心脏病引起的肺动脉高压。该药物可改善患者的运动能力，延缓病情恶化，适用于WHO功能分级Ⅱ~Ⅳ级患者。给药方式为口服，但因其具有潜在致畸风险，妊娠期妇女禁用，哺乳期妇女建议停乳使用。常见不良反应包括头痛、下肢水肿、肝功能异常及贫血。

马西替坦也用于治疗肺动脉狭窄继发的肺动脉高压，尤其是由结缔组织病或先天性心脏病术后引起的肺动脉高压。该药物有助于缓解症状，但同样禁用于妊娠期妇女，因可能对胎儿造成损害。常见副作用包括肝功能异常、外周水肿、血红蛋白下降，严重时可能引发肺静脉闭塞性疾病导致的肺水肿以及精子生成障碍。

2.Rho激酶抑制剂

法舒地尔适用于重度先天性心脏病合并肺动脉狭窄的患者，尤其在合并肺动脉高压时，能短期有效降低肺动脉压力，同时对体循环影响较小，安全性较好。其常见不良反应包括颅内出血、消化道出血、低血压、面部潮红、肝功能异常、恶心及呕吐等。

三、手术治疗

1.肺动脉瓣交界切开术

该手术通过建立体外循环，在心脏不停跳状态下进行操作。在肺动脉主干瓣环上方约0.5cm处做纵向切口，显露瓣膜并识别融合的交界及粘连部位。通过解剖剪进行松解和切开，形成倒“T”字形开口，随后缝合肺动脉切口并停止体外循环。该术式适用于瓣膜交界融合为主的肺动脉狭窄。

2.右心室流出道补片修补术

当患者存在瓣环发育不良、右心室流出道严重梗阻时，单纯瓣交界切开效果不佳。此时需延长切口至右心室流出道，切除部分肥厚心肌，并用心包补片进行跨瓣补片扩大。手术过程中需特别注意避免损伤肺动脉后壁及冠状动脉。

3.经皮球囊扩张术

该方法通过导引钢丝将球囊送入狭窄部位，在影像引导下根据狭窄程度选择合适尺寸的球囊进行扩张。该方法适用于瓣口狭窄较为局限的患者，但对于瓣口极小者操作难度较大。

四、介入治疗

介入治疗因其创伤小、恢复快、风险较低等优点，广泛应用于肺动脉狭窄的治疗。可用于单纯的先天性肺动脉狭窄、复杂先心病合并肺动脉狭窄以及继发性肺动脉狭窄。适用于以下情况：

• 肺动脉CT三维成像显示中重度周围肺动脉狭窄；
• 狭窄区域肺灌注减少，合并中重度肺动脉高压或右心功能不全；
• 无介入治疗禁忌症的患者。

然而，对于病情不稳定、造影剂过敏或无法耐受介入操作的患者，应避免采用该方法。