中年女性因心功能不全引发肺动脉高压，经过系统治疗十天效果显著

（声明：本文仅用于科普用途，为保护患者隐私，文中相关信息已做适当处理）

病例概述

患者为一名55岁女性，主诉活动后呼吸困难已有13年，近两个月症状明显加重。10年前曾因病情加重在当地医院就诊，超声心动图检查显示全心扩大、先天性三尖瓣发育不良及中度三尖瓣关闭不全。经过治疗后症状有所缓解，但整体预后不佳。此次因病情再次加重入院，经过系统检查后，采用药物联合高流量吸氧治疗，住院10天后症状明显改善，顺利出院。

患者基本信息

性别：女
年龄：55岁
疾病类型：肺动脉高压继发于心功能不全
就诊医院：哈尔滨医科大学附属第二医院
就诊时间：2022年1月
治疗方案：静脉用药（托拉塞米、阿莫西林钠、前列地尔、西地那非）、口服呋塞米，配合高流量吸氧
治疗周期：住院治疗10天，后续门诊随访
治疗效果：呼吸困难症状明显缓解，顺利出院

一、初次接诊情况

患者由家属轮椅推入诊室，口唇发绀明显。自述13年前开始出现活动后呼吸困难，伴有腹胀和下肢水肿，但无胸痛、咯血、晕厥等症状，也未出现夜间阵发性呼吸困难。10年前因症状加重在当地医院就诊，超声心动图显示全心增大、三尖瓣发育不良、中度关闭不全，肺动脉收缩压高达100mmHg，左心室射血分数为71%，诊断为心功能不全、肺动脉高压、先天性三尖瓣发育不良。此后每年住院1次，活动耐力逐年下降，行走10余米即感气促，利尿药物剂量逐渐增加。

近两个月来，患者无明显诱因再次出现呼吸困难加重，轻微活动即感不适，伴有夜间不能平卧、腹胀、乏力、下肢水肿。3天前突发发热，体温最高达38.2℃。1天前急诊就诊，动脉血气分析显示：pH7.37，二氧化碳分压60mmHg，氧分压55mmHg，实际碳酸氢盐31.4mmol/L，乳酸0.9mmol/L。初步诊断为发热待查、肺动脉高压，给予鼻导管吸氧后收入住院进一步治疗。

二、住院治疗过程

入院后，完善心脏彩超及超声心动图检查，结果显示：肺动脉收缩压约109mmHg，右心重度扩大，左房扩大，右室壁增厚，主肺动脉扩张，三尖瓣重度反流，右心功能减退。

治疗措施

对症治疗：使用托拉塞米注射液进行静脉泵入利尿，控制水肿；同时使用注射用阿莫西林钠进行抗感染治疗。
对因治疗：确诊为肺动脉高压后，给予枸橼酸西地那非片口服，3天后加用前列地尔注射液以进一步降低肺动脉压力。由于血气分析提示为Ⅱ型呼吸衰竭，故给予高流量吸氧（氧流量40L/分），若二氧化碳潴留未能改善，则考虑改为无创机械通气。治疗过程中持续监测血气、尿量及电解质水平。

经过10天住院治疗，患者症状明显缓解，遂安排出院，并开具出院带药：呋塞米片、枸橼酸西地那非片，同时建议家庭氧疗。

三、治疗效果评估

患者诊断明确，但由于先天性三尖瓣发育不良，目前尚无法进行手术治疗。因此治疗目标主要集中在改善右心功能、降低肺动脉压力及改善氧合。

使用利尿剂治疗3天后，双下肢水肿改善不明显。鉴于肺动脉高压严重，遂加用降低肺动脉压的药物，包括口服西地那非及静脉使用前列地尔。1周后，水肿明显减轻。患者存在血栓高风险，因此给予预防性抗凝治疗。因入院前有发热症状，考虑存在感染因素，给予抗生素治疗3天后，发热、咳嗽、咳黄痰等症状减轻。

根据血气分析结果，实施无创通气后氧分压上升，二氧化碳分压下降。治疗第10天，整体症状较入院时明显改善，患者顺利出院，家属对治疗效果表示高度满意。

四、出院后护理与注意事项

虽然患者病情得到控制，但由于肺动脉高压源于先天性三尖瓣发育不良，出院后的护理和自我管理同样至关重要。

1.药物与治疗建议

继续使用利尿剂，必要时在医生指导下使用洋地黄类药物改善心功能；
长期口服枸橼酸西地那非片，必要时可联合前列环素类药物；
定期门诊复查，根据病情调整用药方案；
建议家庭氧疗或使用无创呼吸机辅助通气。

2.日常生活管理

饮食方面应选择低盐、低脂、清淡、富含营养的食物，多食新鲜水果和蔬菜；
避免暴饮暴食及高盐、高糖、高脂肪饮食，戒烟戒酒；
保持良好心态，适量进行散步等轻度运动，增强体质；
保证充足睡眠，避免过度劳累。

五、医生总结与临床启示

肺动脉高压的病因复杂多样，根据病因可分为以下五类：

肺动脉高压的五大分类

动脉性肺动脉高压：如遗传性肺动脉高压、药物相关性肺动脉高压，以及与结缔组织病、先天性心脏病等相关的类型；
左心疾病相关性肺动脉高压：如心衰、瓣膜病等引起的肺动脉压力升高；
肺部疾病或低氧相关性肺动脉高压：常见于慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺病、睡眠呼吸暂停综合征等；
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由反复肺栓塞引起；
不明原因或多因素所致肺动脉高压：如HIV感染、门静脉高压等。

因此，一旦发现肺动脉高压，必须结合病史、体征及相关检查明确具体类型，再制定个体化治疗方案。本病例属于先天性心脏病（三尖瓣发育不良）引起的肺动脉高压，因错过最佳手术时机，只能采取对症治疗，控制病情进展，提高生活质量。

肺动脉高压是一种进展性疾病，早期诊断和规范治疗至关重要。患者应定期随访，坚持规范用药，配合生活方式调整，以延缓病情恶化，延长生存期。