抗NMDAR脑炎：了解这种罕见但严重的自身免疫性神经系统疾病

抗NMDAR脑炎是一种由免疫系统异常攻击NMDA受体引发的中枢神经系统自身免疫性疾病，近年来逐渐被医学界重视。该病多见于儿童、青少年，女性发病率略高，并可能与卵巢畸胎瘤等肿瘤相关。患者因体内产生针对NMDAR（N-甲基-D-天冬氨酸受体）的抗体，导致神经信号传导障碍，从而引发一系列严重的神经系统症状。

抗NMDAR脑炎的常见临床表现

1、精神行为异常或认知功能障碍：患者可能出现幻觉、妄想、情绪波动、记忆力下降、注意力不集中等类似精神分裂症或抑郁症的表现。

2、语言功能障碍：包括言语减少、语言混乱、失语等，严重时甚至无法进行有效沟通。

3、癫痫发作：可表现为局灶性或全身性强直-阵挛发作，部分患者出现癫痫持续状态。

4、运动障碍及不自主运动：常见如肌张力障碍、舞蹈样动作、震颤等，严重时可影响行走和日常活动。

5、意识水平下降：从嗜睡到昏迷不等，重症患者可能出现长时间昏迷。

6、自主神经系统紊乱：如血压波动、心率失常、体温调节障碍等，部分患者甚至出现中枢性低通气，需要机械通气支持。

抗NMDAR脑炎的治疗策略

1、免疫治疗是核心

抗NMDAR脑炎的主要治疗方式为免疫调节治疗，早期干预对预后至关重要。一线治疗包括静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、糖皮质激素以及血浆置换等，这些方法有助于迅速清除体内致病性抗体。

2、对症支持治疗同样关键

针对癫痫发作应尽早使用抗癫痫药物控制病情，精神症状可适当使用镇静药物进行管理。同时，维持水电解质平衡、营养支持、呼吸循环管理等综合支持治疗对重症患者尤为重要。

3、肿瘤相关性治疗不可忽视

对于合并卵巢畸胎瘤或其他肿瘤的患者，尽早手术切除肿瘤是改善预后的重要措施。部分患者在肿瘤切除后症状明显缓解。

4、二线及长程免疫治疗

若一线免疫治疗效果不佳，可考虑使用利妥昔单抗、环磷酰胺等强效免疫抑制剂。部分患者还需长期使用吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤进行维持治疗，以防止复发。个别病例可考虑鞘内注射地塞米松进行局部抗炎。

抗NMDAR脑炎的预后情况

尽管抗NMDAR脑炎临床表现严重，但若能早期诊断并及时启动免疫治疗，多数患者预后良好。数据显示，约80%的患者在接受规范治疗后可以实现功能恢复。

对于重症患者而言，平均ICU住院时间约为1至2个月，病死率在2.9%至9.5%之间。部分恢复较慢的患者可能需要2年甚至更长时间才能完全康复。因此，早发现、早诊断、早治疗是改善预后的关键。