老大叔确诊罕见脑病，经过14天治疗病情明显好转

（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）

摘要：本文介绍的是一位56岁男性患者，患有慢性肾病多年，并合并糖尿病、高血压、高脂血症等多种基础疾病。1年前接受肾脏移植手术，术后长期使用免疫抑制剂。近期突发肢体活动障碍及意识模糊，经检查确诊为罕见的进行性多灶性白质脑病（PML）。经过14天的针对性药物治疗和对症支持治疗，患者脑部病灶缩小，病情趋于稳定，预后良好。

基本信息与疾病类型

性别：男

年龄：56岁

疾病类型：进行性多灶性白质脑病（ProgressiveMultifocalLeukoencephalopathy，PML）

就诊医院：山东省立第三医院

就诊时间：2019年3月

治疗方案：采用注射用重组人干扰素α1b联合注射用阿糖胞苷进行抗病毒治疗，并辅以支持性治疗

治疗周期：住院治疗14天，出院后1个月电话随访

治疗效果：颅脑磁共振复查显示病灶明显缩小，神经功能有所恢复，病情稳定

一、初诊过程

患者有长期慢性肾病病史，同时患有糖尿病、高血压、高脂血症等多种慢性疾病。1年前成功接受了肾脏移植手术，术后一直服用免疫抑制剂以防止排异反应。近期突发肢体活动不灵活、意识模糊，家属立即将其送往医院就诊。

入院后，医生发现患者处于意识模糊状态，初步怀疑为急性脑血管事件。紧急进行颅脑磁共振检查，结果显示双侧大脑半球存在多发异常信号，提示白质脑病可能。考虑到患者病情较重且有持续加重的趋势，医生建议立即住院观察与治疗，家属积极配合。

二、详细治疗过程

住院后，医生进一步完善了血液检查和脑脊液检查。脑脊液检测提示存在病毒感染，颅脑磁共振复查显示病灶较初诊时有所扩大。神经系统查体显示患者嗜睡，右侧肢体肌力仅为2级，左侧肌力4级。

结合患者肾移植术后长期使用免疫抑制剂的病史，初步诊断为进行性多灶性白质脑病。由于脑组织活检存在较大风险，最终决定采用试验性抗病毒治疗方案。

在肾内科会诊建议下，医生调整了免疫抑制剂的使用剂量，并开始使用注射用重组人干扰素α1b和注射用阿糖胞苷进行治疗。治疗7天后复查颅脑磁共振，结果显示脑内异常信号影有所缩小，病情出现好转迹象。

三、治疗效果与随访

进行性多灶性白质脑病是一种由JC病毒引起的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，常见于免疫功能低下的患者，如器官移植术后、艾滋病患者或血液系统恶性肿瘤患者。该病进展迅速，常导致严重的神经功能障碍，甚至危及生命。

本例患者经过14天的系统治疗后，颅脑影像学显示脑部病灶减小，未继续扩大，神经功能也有所恢复。家属在医生评估病情稳定后选择出院。1个月后电话随访显示，患者病情未见进一步恶化，生活状态良好。

四、出院后注意事项

尽管患者目前病情得到控制，但仍需高度警惕病情复发或进展的可能。如出现偏瘫、失语、意识障碍加重等症状，应立即前往医院复诊。若无异常，也应按照医生建议定期复查颅脑影像学和神经系统功能。

日常生活中，建议患者保持营养均衡，选择易消化吸收的食物，避免过度劳累，注意监测血压、体温等生命体征。在服用免疫抑制剂期间，应加强身体锻炼，提高自身免疫力，预防感染性疾病的发生。

家属在患者康复过程中起着至关重要的作用，应密切关注患者的身心状态，做好日常护理工作，帮助患者建立良好的生活习惯，预防疾病复发。

五、医生的临床感悟

进行性多灶性白质脑病是一种罕见且复杂的神经系统疾病，临床上容易误诊。该病多见于免疫功能低下的人群，早期识别和干预对改善预后至关重要。

对于免疫抑制状态的患者，一旦出现神经系统症状，如肢体无力、言语障碍、意识改变等，应及时进行颅脑磁共振检查，明确诊断。延误治疗可能导致不可逆的神经功能损伤。

虽然目前尚无特效治疗方法，但通过合理调整免疫状态、联合抗病毒药物治疗，部分患者可以实现病情的稳定甚至逆转。治疗后应注重生活方式的调整，保持规律作息，均衡饮食，增强体质，预防感染，以降低复发风险。