小儿遗传性果糖不耐受如何应对与管理
遗传性果糖不耐受是一种较为罕见的先天性代谢疾病，一旦确诊，必须立即采取严格的饮食控制措施。患者需终身避免摄入果糖和蔗糖，以防止引发腹痛、低血糖、肝功能损伤等一系列严重症状。然而，许多家长对果糖和蔗糖的来源并不了解，因此掌握科学的饮食管理方法至关重要。
识别含果糖和蔗糖的食物
首先，家长需要学会识别含果糖和蔗糖的食物。果糖广泛存在于水果以及一些甜味蔬菜中，而蔗糖则常见于白糖、红糖、冰糖等日常调味品中。此外，许多加工食品中也含有果糖或蔗糖，如饮料、糖果、蛋糕、饼干等。
食品添加剂中的果糖来源
许多超市售卖的加工食品中可能含有果葡糖浆、高果糖玉米糖浆等添加剂，这些都属于果糖来源。因此，在选购食品时，务必仔细阅读产品成分表，避免误食。
药物中的果糖成分
除了食物之外，一些药物也可能含有果糖。例如某些糖浆类药物、甘草类中成药、营养补充液等，都可能含有果糖或蔗糖作为辅料。在给孩子服药前，建议仔细查看药品说明书，必要时咨询医生或药师。
可食用与应避免的蔬菜与水果
在蔬菜方面，胡萝卜、甘薯、南瓜、甜玉米等甜味较重的蔬菜应避免食用；而洋葱、萝卜、莲藕、卷心菜、西兰花等则可以适量食用。
水果方面，几乎所有常见水果都含有较高果糖，因此不建议食用。但部分酸性水果如柚子、柠檬、牛油果可少量尝试，但仍需密切观察孩子的反应。
推荐的健康饮食结构
为了保证孩子的营养均衡，建议多摄入以下食物：
- 奶类、肉类、海鲜、蛋类：富含优质蛋白，有助于孩子的生长发育。
- 谷物与坚果：提供能量和健康脂肪，是日常饮食的重要组成部分。
- 适合食用的蔬菜：如莴笋、芦笋、竹笋、芋头、土豆、莴苣、叶菜类、豆类及菌类等，都是安全的选择。
急性症状的处理
如果孩子出现低血糖症状，如出汗、头晕、乏力等，应立即给予静脉注射葡萄糖进行治疗。同时，还需注意纠正电解质紊乱，维持体内酸碱平衡。
严重并发症的应对
对于出现急性肝功能衰竭的患儿，应及时送医，进行综合支持治疗，包括保肝治疗、营养支持、控制并发症等。早期干预往往能带来较好的预后，部分肝损伤甚至具有可逆性。