烟雾病是什么？了解这种罕见脑血管疾病的症状与诊断

烟雾病，医学上也被称为Moyamoya病，是一种罕见但严重的脑血管疾病。其名称来源于在进行脑血管造影检查时，病变区域呈现出大量细小血管的影像，形似一团烟雾。

烟雾病的成因与病理特征

该疾病多为先天性因素引起，研究发现其发生与患者的遗传基因有一定关联。正常情况下，颈内动脉进入颅腔后会分出大脑前动脉和大脑中动脉等主要分支，负责向大脑不同区域供血。而在烟雾病患者中，这些主要血管可能逐渐狭窄甚至闭塞，导致大脑供血不足。

为了弥补供血不足，患者在颅底部会不断形成新的毛细血管网络。然而，这些新生血管结构脆弱，容易破裂出血，同时也容易发生再次闭塞，形成一种“新生—闭塞—再生”的恶性循环。

烟雾病患者在临床上常表现为反复发作的脑缺血或脑出血症状。例如，可能出现短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死、脑出血，甚至癫痫发作和认知功能下降。由于该病多见于儿童和青少年，因此早期识别和治疗尤为重要。

目前，确诊烟雾病主要依靠脑血管造影技术，通过造影图像可以清晰观察到颅底异常血管网的“烟雾”样表现。此外，磁共振血管成像（MRA）或CT血管成像（CTA）也可作为辅助诊断工具。

综上所述，烟雾病是一种以颅底血管反复新生和闭塞为特征的慢性进行性脑血管疾病。其病理机制复杂，临床表现多样，容易被误诊。因此，提高对该病的认识，及时进行影像学检查，对于改善患者预后具有重要意义。