烟雾病是什么疾病？全面解析这种罕见脑血管病

烟雾病，医学上称为Moyamoya病，是一种原因尚未完全明确的慢性进行性脑血管疾病。该病主要表现为双侧颈内动脉末端及其分支——大脑前动脉和大脑中动脉起始部的进行性狭窄或闭塞。随着病情发展，会在脑底部形成异常的血管网络，这种血管结构在血管造影图像上形似一团烟雾，因此得名“烟雾病”。

烟雾病的起源与流行病学特征

烟雾病最早是在日本被发现并命名的，日语称为“もやもや病”（Moyamoya），意为“烟雾缭绕”。该病在东亚地区，包括中国、日本和韩国等国家的发病率较高，而在欧美国家则相对罕见。这表明该病可能存在一定的种族或遗传易感性。

在烟雾病的发展过程中，主要的脑供血动脉逐渐出现狭窄甚至闭塞，为了弥补大脑供血不足，脑底部会形成大量细小的侧支循环血管，这些血管在影像学检查中呈现出类似烟雾的模糊影像。这些“烟雾状血管”实际上是大脑为了维持正常供血而产生的代偿性血管网络。

根据病情发展程度，烟雾病通常被分为早期、中期和晚期。在早期阶段，患者可能仅表现出轻度的脑供血不足症状，而到了晚期，可能会出现严重的脑缺血或脑出血并发症。研究表明，如果能在疾病早期进行手术干预，例如进行血管重建手术，治疗效果相对较好，可以有效改善脑部供血，降低中风风险。

“烟雾病”这一名称源于其在血管造影中的独特表现——那些代偿性的细小血管群在影像中呈现出类似烟雾的模糊影像。这种形象的命名方式不仅有助于医学识别，也方便患者理解疾病的本质。

目前的流行病学数据显示，烟雾病在亚洲尤其是东亚地区更为常见。中国作为人口大国，烟雾病的发病率也相对较高。这种地域和种族分布的差异性提示我们，遗传因素可能在烟雾病的发生中起到重要作用。