小儿烟雾病为何易引发脑出血

烟雾病，医学上又称为Moyamoya病，是一种以双侧颈内动脉末端及其分支——大脑前动脉和大脑中动脉起始部发生进行性狭窄或闭塞为特征的慢性脑血管疾病。该病在血管造影中表现出大量异常的新生血管，这些血管在影像上呈现为模糊不清、如烟雾般的影像，因此得名。

烟雾病的基本病理机制

当颈内动脉末端发生狭窄或闭塞时，大脑的供血会受到影响，为了代偿这种血流减少，脑底部会形成大量细小的新生血管。这些新生血管结构脆弱、缺乏正常的血管弹性与支撑力，因此极易破裂出血。

虽然烟雾病在儿童中更常表现为脑缺血或脑梗死，但也有部分患儿会因异常血管破裂而发生脑出血。其主要原因在于，新生血管在高血流压力下容易破裂，尤其是在剧烈运动、情绪激动或外力撞击等情况下，血管壁承受的张力增加，从而引发出血。

与成人相比，儿童罹患烟雾病后，异常血管暴露于高血流状态的时间较短，血管壁尚未经历长期的高压刺激与结构退化，因此脑出血的发生率相对较低。然而一旦出血，仍可能造成严重的神经系统损伤，甚至危及生命。

小儿烟雾病出血的临床表现多样，常见症状包括突发头痛、呕吐、意识障碍、癫痫发作或局灶性神经功能缺损。诊断主要依赖于头颅MRI、MRA以及数字减影血管造影（DSA），其中DSA仍是确诊的“金标准”。

针对小儿烟雾病引起的脑出血，治疗主要包括保守治疗与手术干预两种方式。对于出血量较小、症状轻微的患儿，可采取药物控制血压、镇静止血等措施；而对于出血量大或反复出血者，则需考虑进行血管重建手术，如脑-硬膜-动脉血管融合术（EDAS）等，以改善脑血流、减少出血风险。