烟雾病是什么？了解这种罕见脑血管疾病的症状与诊断

烟雾病，又被称为Moyamoya病或脑底异常血管网综合征，是一种较为罕见的慢性进行性脑血管疾病。其主要特征是颅底的大脑主要动脉发生闭塞或狭窄，导致大脑底部形成大量细小的异常血管网络，这些血管在脑血管造影中呈现出类似“烟雾”的模糊影像，因此得名。

烟雾病的发病机制

烟雾病的具体病因尚不完全明确，但研究认为其可能与遗传因素、免疫反应及环境影响等多种因素有关。当大脑的主要供血动脉如颈内动脉末端或大脑中动脉起始部发生狭窄或闭塞时，大脑为了代偿供血不足，会在脑底部形成大量细小的侧支循环血管，这些异常血管构成了所谓的“烟雾状”血管网。

在疾病初期，患者可能没有任何明显的临床症状，或者仅表现为轻微的头痛、头晕等非特异性表现，因此容易被忽视。

随着异常血管的增生，这些血管壁较薄、容易破裂，可能引发脑出血，表现为突发剧烈头痛、意识障碍、偏瘫、失语等症状，与高血压性脑出血非常相似，临床上容易误诊。

部分患者在疾病后期或接受治疗后，由于异常血管逐渐减少，可能出现脑供血不足的症状，如肢体无力、言语障碍、视力模糊、认知功能下降等，严重时甚至会导致脑梗死。

确诊烟雾病主要依靠影像学检查。常用的检查方法包括CT血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）以及数字减影血管造影（DSA）。其中，DSA是诊断烟雾病的“金标准”，能够清晰地显示颅底异常血管网的特征性影像。

烟雾病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物主要用于控制症状和预防并发症，如抗血小板药物预防脑缺血。手术治疗则包括直接血管重建术和间接血管重建术，旨在改善脑部供血，减少脑出血或脑缺血的发生风险。

总体而言，烟雾病虽然罕见，但通过早期诊断和规范治疗，大多数患者的预后可以得到明显改善。因此，对于出现不明原因脑出血或反复缺血性卒中的患者，尤其是青少年和儿童，应高度警惕烟雾病的可能性，并及时进行相关检查。