烟雾病脑出血：了解这种罕见但危险的脑血管疾病

烟雾病脑出血是烟雾病（Moyamoya病）引发的一种严重并发症。烟雾病是一种罕见的进行性脑血管疾病，其主要特征是颅底Willis环区域的颈内动脉及其主要分支，如大脑中动脉和大脑后交通动脉，逐渐发生狭窄甚至闭塞。

烟雾病的病理机制

由于上述动脉的进行性闭塞，大脑供血区域出现缺血现象，为了代偿这种血流不足，脑内会形成大量细小的侧支循环血管。这些新生的血管在脑血管造影中呈现出模糊的“烟雾状”影像，因此该病得名“烟雾病”。

为何会发生脑出血？

这些代偿性形成的细小血管壁结构薄弱，缺乏正常的弹性与支撑力，因此极易破裂。一旦破裂，就会引发脑出血，这种情况被称为烟雾病脑出血。出血部位多见于大脑实质、脑室系统或蛛网膜下腔，严重时可危及生命。

烟雾病脑出血的临床表现

患者在发生脑出血时常表现为剧烈头痛、意识障碍、呕吐、偏瘫、言语障碍等症状，严重者可迅速昏迷甚至死亡。对于已确诊烟雾病的患者，应高度警惕脑出血的风险。

如何预防与治疗？

早期诊断和干预是预防脑出血的关键。通过药物控制血压、抗凝治疗以及手术重建脑部血流，如血管搭桥术等，可以有效降低出血风险。一旦发生脑出血，需根据出血量和部位选择保守治疗或手术清除血肿。