烟雾病是一种什么样的疾病

烟雾病，又称为脑底异常血管网症，是一种罕见但严重的脑血管疾病。该病主要表现为双侧颈内动脉末端及其分支大脑中动脉和大脑前动脉逐渐发生狭窄甚至完全闭塞，进而引发一系列代偿性血管增生，形成影像学上呈现“烟雾状”的细小异常血管网。

烟雾病的成因与病理机制

目前医学界尚未完全明确烟雾病的具体病因，但研究表明，该病可能与遗传因素、免疫反应以及血管发育异常有关。随着主要供血动脉的逐渐闭塞，大脑为了维持正常的血液供应，会在脑底部形成大量细小而脆弱的侧支循环血管，这些血管在脑血管造影中呈现出模糊的“烟雾”样影像，因此得名。

由于主要动脉闭塞导致脑组织供血不足，患者可能出现反复发作的脑缺血事件，如短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死，表现为肢体无力、言语障碍、视力模糊等。

新生的烟雾状血管结构非常脆弱，容易破裂出血，进而引发脑出血，严重时可能导致昏迷甚至危及生命。

部分患者还可能出现认知功能下降、智力异常、癫痫发作、头痛等症状，尤其是在儿童和青少年中更为明显。

诊断烟雾病通常依赖于头部影像学检查，如磁共振血管成像（MRA）、CT血管造影（CTA）或数字减影血管造影（DSA），这些检查能够清晰显示脑血管的异常变化。

治疗方面，烟雾病一般以手术为主，旨在改善脑部供血，预防脑缺血或出血事件的发生。常见的手术方式包括直接血管搭桥术和间接血管贴敷术等。