烟雾病究竟是怎么回事？全面解析这种罕见脑血管疾病

烟雾病，又被称为Moyamoya病，最早由日本医学专家发现并命名，是一种相对罕见但危害性较大的慢性进行性脑血管疾病。该病的主要特征是患者大脑底部的颈内动脉末端及其主要分支出现进行性狭窄或闭塞。

烟雾病的病理特征

当这些主要脑血管逐渐闭塞后，大脑为了维持正常的血液供应，会在病变区域形成大量细小的新生血管来进行代偿。在进行脑血管造影检查时，这些细小的代偿血管在影像上呈现出一种类似“烟雾”的模糊影像，因此得名“烟雾病”。

烟雾病的发病情况

虽然烟雾病在全球范围内都有病例报告，但其在亚洲，尤其是日本和东亚国家的发病率明显高于欧美地区。这可能与遗传因素、种族差异或环境影响等多种因素有关。

疾病的进展与危害

烟雾病是一种进行性疾病，意味着其病理过程会随着时间推移而不断加重。如果不及时干预，患者可能会反复出现脑缺血发作、脑梗死、脑出血等症状，严重时甚至危及生命。

为何需要积极治疗？

由于烟雾病具有持续进展的特点，且可能导致严重的神经系统后遗症，因此一旦确诊，医生通常建议尽早采取治疗措施。治疗方式包括药物控制、血管重建手术等，旨在改善脑部供血、预防脑卒中和减轻临床症状。