44岁男子突发言语障碍，竟因罕见烟雾病作祟！

（声明：本文仅用于科普用途，为保护患者隐私，文中相关信息已做处理）

疾病概述

烟雾病，又称为烟雾综合征，是一种以颅底异常血管网为主要特征的慢性进行性脑血管疾病。该病可引发头痛、言语障碍、肢体无力等症状，严重时甚至导致脑梗死或脑出血。本例患者因“突发性言语不清13天”就诊，最终通过全脑血管造影确诊为烟雾病。随后接受了右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合颞肌贴敷术，术后脑血流得到改善，半年后上肢肌力有所恢复。

病例信息

【基本信息】男性，44岁

【疾病类型】烟雾病（Moyamoya病）

【就诊医院】辽宁省人民医院

【就诊时间】2021年4月

【治疗方式】手术联合药物治疗（右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术+颞肌贴敷术；术后使用呋塞米注射液控制血压，奥拉西坦注射液营养神经）

【治疗周期】住院14天，术后1个月复查

【治疗效果】术后脑血流明显改善，左侧上肢肌力由0级恢复至2级，整体恢复良好。

一、初诊情况

患者因“突发性言语不清13天”入院。入院时神志清楚，但存在明显言语障碍。体格检查显示：右侧肢体肌力正常（5级），左侧上肢肌力为0级，左侧下肢肌力3级。头部磁共振检查显示右侧额顶叶大面积脑梗死，同时伴有多个小灶性梗死灶。MRA检查提示右侧大脑中动脉未显影，颞浅动脉分支纤细稀疏，左侧大脑中动脉起始部狭窄。3D-ASL显示右侧额顶枕颞区灌注减低。全脑血管造影进一步确认了双侧大脑前动脉及左侧大脑中动脉存在狭窄，右侧大脑中动脉闭塞，典型“烟雾样”血管形态，最终确诊为烟雾病。

二、治疗过程

在明确诊断为烟雾病后，患者及家属情绪较为焦虑，担心后续可能出现脑梗或脑出血等严重并发症。经过医生详细解释，患者决定接受手术治疗。手术方案为右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术联合颞肌贴敷术。手术中，医生将右侧颞浅动脉分离并引至大脑中动脉额支，进行端侧吻合，同时将颞肌贴敷于大脑皮层表面，以促进新生血管形成。术后给予呋塞米注射液控制血压，奥拉西坦注射液促进神经功能恢复。

三、术后恢复情况

术后患者恢复良好，头部CTA检查显示血液已成功通过颞浅动脉流入大脑中动脉，无明显不适主诉。拆线后顺利出院。半年后复查显示，患者意识清楚，右侧肢体肌力仍为5级，左侧上肢肌力由0级提升至2级，左侧下肢肌力维持3级，均有明显改善。头部核磁共振3D-ASL显示右侧额顶枕颞区灌注减低区域有所缩小，但言语功能尚未完全恢复，建议继续进行康复训练。

四、出院后注意事项

患者出院后应坚持进行康复训练，特别是语言及肢体功能的恢复锻炼。由于搭桥血管完全形成需要3至6个月，在此期间仍存在脑出血或脑梗的风险。因此，饮食上应以高蛋白、流质食物为主，避免辛辣刺激，防止便秘导致血压波动。同时，每日监测血压、血糖变化，避免熬夜、吸烟饮酒等不良生活习惯。注意保暖，预防感冒。术后3天即可在他人协助下缓慢下地活动，1个月后需复查头部血管情况。

五、医生总结与建议

烟雾病是一种相对罕见但危害性较大的脑血管疾病，其特征是在脑血管造影中呈现“烟雾状”的异常血管网。该病常导致脑梗死或脑出血，严重威胁患者生命健康。本例患者发病时正值壮年，若能早期发现并及时手术干预，或许可以避免言语障碍和肌力下降等后遗症的发生。

因此，建议在首次进行头部核磁共振检查时，常规增加MRA序列，有助于早期发现烟雾病及其他脑血管病变，如动脉瘤、血管畸形等。早发现、早干预，是提高治愈率、减少后遗症的关键。