烟雾病是什么原因引起的？全面解析这种罕见脑血管疾病

烟雾病，又称为 Moyamoya 病，是一种罕见的脑血管疾病，主要表现为颅底部异常血管网络的形成。这种病症最早由日本学者发现并命名，其特征在于供应大脑半球的主要动脉，如双侧颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉的起始部位，出现逐渐狭窄甚至慢性闭塞的现象。

烟雾病的病理特征

在动脉逐渐闭塞的同时，大脑会代偿性地生成大量细小的异常血管，这些血管在影像学检查中呈现出类似“烟雾”的模糊影像，因此得名“烟雾病”。这些新生血管结构脆弱，功能有限，容易引发脑缺血或出血性事件。

烟雾病主要影响儿童、青壮年及成年人。儿童患者多集中在2至12岁之间，常见症状为脑缺血引起的短暂性肢体无力、麻木感，严重时可导致脑梗死。尤其在情绪波动、剧烈运动或精神紧张后症状更易出现。部分儿童还会出现顽固性头痛。

而成人患者则可能表现出缺血性和出血性两种类型。缺血型主要表现为短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死；而出血型则以脑室内出血最为常见，也可表现为脑实质出血、硬膜下出血等。出血事件往往病情严重，可能危及生命。

目前，烟雾病的根本治疗手段是进行脑血运重建手术。常见的手术方式包括直接搭桥术，如将头皮的颞浅动脉与大脑中动脉M4段甚至M3分支进行吻合，以恢复脑部供血。

此外，还有多种间接血运重建方法，如颞浅动脉贴敷术、颞肌贴敷术以及硬膜翻转术等。这些方法通过刺激新生血管的生成，逐步改善脑组织的血液供应。

烟雾病虽然罕见，但其对患者生活质量的影响巨大，尤其在儿童群体中更应引起重视。早期识别症状、及时就医并接受规范治疗，是改善预后的关键。