烟雾病是什么？了解这种罕见脑血管疾病的成因与危害

烟雾病的基本概念

烟雾病，又称 Moyamoya 病，是一种罕见的慢性进行性脑血管疾病。该病的主要特征是大脑动脉环区域的双侧主要血管，如颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉，有时还包括大脑后动脉起始部，出现不明原因的狭窄或闭塞。

疾病发生机制解析

当这些主要脑血管发生狭窄或闭塞时，大脑为了维持正常的血液供应，会启动代偿机制，促使颅底部的穿通动脉异常增生。这些新生的小血管在影像学检查中呈现出模糊、如烟雾般的影像，因此得名“烟雾病”。

代偿性血管的特征与风险

这些代偿性增生的血管不仅细小，而且结构脆弱，极易发生破裂或再次闭塞。一旦破裂，可能引发脑出血；而如果血管堵塞，则可能导致脑梗死，严重威胁患者的生命健康。

烟雾病的临床表现与后果

由于烟雾病会导致脑组织供血不足，患者可能出现多种神经系统症状，包括但不限于突发性头痛、肢体无力、语言障碍、视力模糊，甚至癫痫发作和意识障碍。如果不及时治疗，病情可能反复发作，造成不可逆的脑损伤。