肺纤维化是怎么回事？病因、类型及危害全面解析

肺纤维化是一种以肺部组织进行性瘢痕化为主要特征的慢性呼吸系统疾病，属于肺间质性疾病的一种。当肺部受到各种内外因素的长期刺激后，正常的肺泡结构逐渐被纤维结缔组织取代，导致肺弹性下降、气体交换功能受损，最终影响全身氧供。这种病理变化在临床上表现为持续性的呼吸困难、干咳以及活动耐力下降。肺纤维化既可能由明确的外部或内部致病因素引起，也可能找不到确切原因，医学上统称为“特发性”。了解其发病机制和常见诱因，对于早期识别与干预具有重要意义。

肺纤维化的常见病因有哪些？

肺纤维化的发生往往与多种慢性肺部损伤密切相关，不同病因引起的肺纤维化在临床表现和预后上存在一定差异。以下是几种常见的诱发因素：

1. 慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）引发的继发性纤维化

长期患有慢性支气管炎或肺气肿等慢阻肺疾病的患者，由于反复发生呼吸道感染和慢性炎症刺激，会导致肺泡壁持续受损。这种反复修复与损伤的过程容易激活成纤维细胞，促使胶原蛋白过度沉积，最终形成肺间质纤维化。这类患者常伴有进行性加重的呼吸困难，尤其是在体力活动时更为明显。

2. 尘肺：职业暴露导致的肺纤维化

尘肺是由于长期吸入无机或有机粉尘颗粒所引起的肺部病变，是肺纤维化的重要职业性病因之一。例如，在矿山、建筑、石材加工等行业中，工人长期接触二氧化硅粉尘可导致矽肺；而接触石棉纤维则可能引发石棉肺。这些微小颗粒进入肺泡后难以被清除，持续刺激肺组织，诱发慢性炎症反应和纤维组织增生，进而破坏正常肺结构。尘肺不仅影响呼吸功能，还可能增加肺癌的发生风险。

3. 特发性肺间质纤维化（IPF）——原因不明但危害严重

特发性肺间质纤维化是最具代表性的特发性间质性肺炎类型，多见于50岁以上中老年人群，尤其是长期吸烟者。尽管目前尚未明确具体病因，但研究表明其发病可能与遗传易感性、异常免疫反应、细胞老化及环境因素共同作用有关。该病进展隐匿，初期症状轻微，常被误认为“年纪大了气短”，但随着病情发展，肺功能迅速恶化，严重影响生活质量，并可能导致严重的并发症。

肺纤维化的病理机制与身体影响

无论何种原因引起的肺纤维化，其核心病理改变均为肺间质内大量纤维结缔组织异常增生，导致肺泡膜增厚、肺顺应性降低，从而严重影响氧气从肺泡向血液中的弥散能力。这种弥散功能障碍会引发不同程度的慢性缺氧，患者常感到气促、乏力，尤其在运动时更加显著。

随着病情持续进展，长期缺氧还会引起肺血管收缩，导致肺动脉压力升高，即肺动脉高压。这一变化进一步加重右心负担，久而久之可发展为慢性肺源性心脏病，出现右心室肥厚、右心衰竭，甚至波及左心，造成全心功能不全。此时患者可能出现下肢水肿、颈静脉怒张、肝淤血等症状，预后较差，需及时规范治疗。

如何预防和管理肺纤维化？

虽然部分肺纤维化难以完全逆转，但通过早期诊断和科学干预，可以有效延缓疾病进展。建议高危人群如长期吸烟者、职业粉尘暴露者定期进行肺功能检查和胸部高分辨率CT（HRCT）筛查。同时，戒烟、避免空气污染、加强呼吸道防护、积极治疗基础肺病，都是重要的预防措施。对于已确诊患者，应在医生指导下使用抗纤维化药物、氧疗支持及康复训练，全面提升生存质量。