特发性肺纤维化如何科学诊断？全面解析症状、影像与鉴别要点

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，简称IPF）是一种慢性、进行性且不可逆的间质性肺疾病，主要影响中老年人群，尤其以50岁以上男性居多。由于其早期症状隐匿，容易被误认为普通咳嗽或老年性气短，因此常导致诊断延迟。临床上，IPF的诊断需结合患者的临床表现、体格检查、影像学特征以及必要的病理学评估，进行综合判断，其中高分辨率计算机断层扫描（HRCT）已成为不可或缺的核心诊断工具。

典型临床表现：从轻微咳嗽到呼吸困难

特发性肺纤维化的早期症状往往不具特异性，患者常表现为持续性干咳、乏力及活动后逐渐加重的呼吸困难。随着病情进展，呼吸困难可由仅在剧烈运动时出现，发展为日常行走甚至静息状态下也感到气促。部分患者可在肺部听诊时发现特征性的“Velcro啰音”——一种类似拉开尼龙搭扣的细碎爆裂音，多见于双肺底部，是IPF的重要体征之一。由于症状发展缓慢，许多患者在确诊时肺功能已显著下降。

影像学诊断：高分辨率CT的关键作用

近年来，随着医学影像技术的飞速发展，胸部高分辨CT（HRCT）已成为诊断特发性肺纤维化的金标准。HRCT能够清晰显示肺部细微结构的变化，其典型影像学特征包括双侧肺下叶和胸膜下区域为主的网格状阴影、牵拉性支气管扩张以及蜂窝样改变。其中，“蜂窝肺”被认为是普通型间质性肺炎（UIP）模式的重要标志，对IPF的诊断具有高度特异性。

HRCT的分布特点与影像分型

在HRCT图像上，特发性肺纤维化的病变通常呈外周性、胸膜下和基底段为主的分布趋势，尤以双下肺最为显著。典型的UIP模式表现为不规则的网状影伴随蜂窝样结构，而磨玻璃样影相对较少见且范围较小，若广泛存在则需考虑其他类型的间质性肺病。值得注意的是，部分患者可能呈现可能UIP或不确定型UIP模式，此时需结合肺功能检测、临床病程甚至外科肺活检进一步明确诊断。

病理学检查：明确诊断的“最终依据”

尽管HRCT在多数情况下足以支持IPF的临床诊断，但在影像表现不典型或存在鉴别困难时，经外科手段获取肺组织进行病理学检查仍是确认诊断的重要途径。病理学上，IPF的特征为普通型间质性肺炎（UIP）模式，表现为病变分布不均一，正常肺组织与纤维化区域交错存在，并可见成纤维细胞灶和蜂窝样结构。这种时空异质性的纤维化过程是区别于其他间质性肺病的关键所在。

鉴别诊断：排除其他病因至关重要

由于多种疾病可引起类似的肺间质改变，因此在确诊IPF前必须系统性地排除其他可能导致肺纤维化的因素。常见的需鉴别的病因包括结缔组织病相关间质性肺病（如类风湿关节炎、系统性硬化症）、药物毒性所致肺损伤（如化疗药、胺碘酮等）、环境或职业暴露（如石棉、矽尘引起的尘肺），以及慢性过敏性肺炎等。详细的病史采集、自身抗体检测和职业暴露评估在这一过程中尤为重要。

多学科协作提升诊断准确性

目前国际指南推荐采用多学科讨论（MDD）模式进行IPF的诊断，即由呼吸科医生、放射科专家和病理科医师共同分析临床、影像和病理资料，以提高诊断的准确性和一致性。这种协作模式有助于减少误诊和漏诊，尤其是在非典型病例中发挥关键作用。

总之，特发性肺纤维化的诊断是一个系统而严谨的过程，依赖于典型的临床表现、特征性的HRCT影像、必要的病理支持以及对继发性因素的充分排除。早期识别、精准诊断不仅有助于及时启动抗纤维化治疗，延缓疾病进展，还能显著改善患者的生活质量和预后。对于有长期咳嗽、气短尤其是吸烟史的中老年男性，应尽早进行肺部影像学筛查，做到早发现、早干预。