什么叫肺纤维化？了解病因、类型与防治方法

肺纤维化是一种以肺部组织发生异常纤维化改变为主要特征的慢性进行性肺部疾病。在这一过程中，正常的肺泡结构逐渐被瘢痕组织取代，导致肺部弹性下降、气体交换功能受损。该病的核心病理变化是肺间质的纤维增生，影响氧气从肺泡进入血液的能力，最终引发呼吸困难、低氧血症等一系列临床表现。

肺纤维化的分类：特发性与继发性

根据病因的不同，肺纤维化主要分为两大类：特发性间质性肺纤维化（IPF）和继发性间质性肺纤维化。其中，特发性肺纤维化是指在没有明确诱因的情况下发生的肺部纤维化，目前医学界普遍认为其与免疫系统紊乱、遗传易感性和环境因素密切相关，属于一种慢性自身免疫相关性疾病，但具体发病机制尚未完全阐明。

特发性肺纤维化的特点

特发性肺纤维化多见于中老年人群，尤其是长期吸烟者，起病隐匿，早期症状不明显，常表现为干咳和活动后气促。随着病情进展，患者可能出现杵状指、肺部Velcro啰音等体征。由于缺乏特异性诊断标志，临床上常需结合高分辨率CT（HRCT）、肺功能检测及必要时肺活检来确诊。该类型预后较差，若不及时干预，可能在数年内发展为呼吸衰竭。

继发性肺纤维化的常见诱因

继发性肺纤维化则由多种已知因素引起，涵盖感染性和非感染性两大类别。在感染性疾病中，如反复发作的慢性喘息性支气管炎、肺结核、病毒性肺炎等，长期炎症刺激可导致肺组织修复失衡，诱发纤维化改变。特别是在慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）患者中，长期气道炎症和氧化应激反应会加速肺间质的损伤与纤维化进程。

而在非感染性因素方面，环境暴露是重要诱因之一。例如，长期吸入有害颗粒物，包括石棉、二氧化硅、煤尘等无机粉尘，或霉变干草、鸟类羽毛等有机抗原，均可引发过敏性肺炎或尘肺，进而发展为间质性肺纤维化。此外，某些药物（如化疗药、抗心律失常药）、放射治疗以及结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）也与继发性肺纤维化的发生密切相关。

肺纤维化的危害与并发症

无论何种类型的肺纤维化，其共同后果是造成肺弥散功能障碍，即氧气难以有效通过肺泡-毛细血管膜进入血液循环。这会导致机体长期处于慢性缺氧状态，进而引发一系列系统性损害。最常见的是继发性肺动脉高压，由于肺血管床减少和血管阻力增加，右心室负担加重，久而久之可发展为肺源性心脏病（肺心病），严重影响心脏功能和生活质量。

此外，肺纤维化患者还容易并发呼吸道感染、自发性气胸甚至肺癌，进一步加剧病情恶化。因此，早期识别症状、明确病因并采取针对性干预至关重要。

如何防治肺纤维化？

目前，肺纤维化的治疗目标主要是延缓疾病进展、改善症状、提高生活质量。针对特发性肺纤维化，已有抗纤维化药物如尼达尼布和吡非尼酮被批准使用，可在一定程度上减缓肺功能下降速度。对于继发性肺纤维化，则应重点去除病因，如脱离有害环境、控制原发疾病、停用可疑药物等。

同时，综合管理措施也不可忽视，包括长期家庭氧疗、肺康复训练、营养支持以及必要时的肺移植评估。预防方面，建议公众戒烟、避免职业性粉尘暴露、加强呼吸道防护，并定期体检，尤其对高危人群应进行肺功能筛查，做到早发现、早干预。

总之，肺纤维化是一种严重威胁呼吸健康的慢性疾病，了解其分类、成因及危害，有助于提升公众认知，推动早期诊断与科学治疗，从而改善患者预后。