双肺纤维化是什么？病因、症状与防治全解析

双肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病，指的是双侧肺组织在受到各种损伤后，修复过程中出现异常，导致肺部形成大量瘢痕组织（即纤维化）。这种瘢痕并非正常的组织再生，而是由成纤维细胞过度增殖并沉积胶原蛋白所形成的结构紊乱的纤维结缔组织，严重影响肺部的弹性和气体交换功能。

什么是双肺纤维化？

从医学角度来说，双肺纤维化是肺间质发生广泛性炎症和纤维化的病理过程。当肺泡壁、肺间质等部位受到持续刺激或反复损伤时，机体启动修复机制，但由于修复过程失常，原本应恢复正常结构的组织被坚硬的纤维组织替代，就像皮肤受伤后留下疤痕一样，但发生在肺部则后果更为严重。这种“肺部瘢痕”会逐渐增厚、僵硬，导致氧气难以进入血液，从而引发呼吸困难等一系列临床表现。

双肺纤维化的常见病因

引起双肺纤维化的因素多种多样，主要包括以下几个方面：首先是长期的肺部炎症，如慢性支气管炎、肺炎未及时治疗或反复发作，可能诱发纤维化；其次是自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等，这些疾病可导致免疫系统攻击自身肺组织，造成间质性肺病；此外，环境与职业暴露也不容忽视，长期吸入粉尘、石棉、二氧化硅、鸟类羽毛或霉菌孢子等有害物质，均可能损伤肺部结构；还有放射性治疗，尤其是胸部放疗后的患者，也可能继发肺纤维化；最后，部分病例属于特发性肺纤维化（IPF），即原因不明，多见于中老年人群。

发病机制与病理过程

当肺组织受到损伤后，身体本应通过正常的修复机制恢复原有结构。但在某些情况下，修复过程失控，成纤维细胞被异常激活并大量增殖，分泌过多的细胞外基质（如胶原蛋白），导致肺泡壁增厚、肺泡腔缩小甚至闭塞。这一系列变化使得肺组织失去弹性，通气和换气功能显著下降。随着病情进展，双肺逐渐变得像“丝瓜瓤”一样僵硬，严重影响生命质量。

双肺纤维化的典型症状

早期双肺纤维化可能无明显症状，或仅表现为轻微咳嗽、乏力。随着病情发展，患者会出现进行性加重的呼吸困难，尤其在活动后更为明显；干咳也是常见症状，通常无痰或仅有少量白痰；部分患者还可能出现体重下降、食欲减退、杵状指（手指末端膨大）等体征。听诊时医生常可在肺底部听到特征性的“Velcro啰音”，类似于撕开尼龙搭扣的声音，提示存在间质性病变。

如何诊断与治疗？

确诊双肺纤维化需要结合临床表现、影像学检查和肺功能测试。高分辨率CT（HRCT）是关键手段，可清晰显示肺部网状影、蜂窝样改变等典型征象；肺功能检查通常提示限制性通气障碍和弥散功能降低；必要时还需进行支气管肺泡灌洗或经皮肺活检以明确病因。治疗方面，目前尚无根治方法，但可通过抗纤维化药物（如尼达尼布、吡非尼酮）延缓疾病进展；对于合并感染或急性加重者，需使用抗生素或糖皮质激素；氧疗和支持疗法也至关重要，晚期患者若符合条件，还可考虑肺移植手术。

预防与日常管理建议

虽然部分双肺纤维化难以完全避免，但积极预防仍可有效降低风险。建议远离污染环境，佩戴口罩防护职业暴露；戒烟是重中之重，因为吸烟会显著加速肺功能衰退；定期体检有助于早发现、早干预；同时保持适度锻炼、均衡营养、增强免疫力也有助于维护肺部健康。一旦确诊，患者应在医生指导下规范用药，定期随访，监测病情变化，提高生活质量。