什么是肺纤维化？了解病因、症状与防治关键

肺部是我们呼吸系统的核心器官，其内部结构犹如一块富有弹性的海绵，主要由数以百万计的微小气囊——肺泡构成。这些肺泡负责在吸气时扩张，将氧气送入血液，同时在呼气时排出二氧化碳，维持人体正常的气体交换功能。然而，当肺部发生纤维化病变时，这种精密而柔软的结构会遭到严重破坏。

肺纤维化的病理机制

在肺纤维化的发展过程中，肺组织逐渐被异常增生的纤维结缔组织所取代，这些纤维组织如同疤痕一样不断堆积，导致原本柔软、有弹性的肺变得僵硬、失去延展性。这种“硬化”过程严重影响了肺泡的正常扩张与回缩能力，进而削弱了肺部的通气和换气功能。医学上将这一现象称为“间质性肺疾病”的一种典型表现。

主要临床表现有哪些？

患者最典型的症状是进行性加重的呼吸困难，尤其是在活动后更为明显，初期可能仅在爬楼或快走时感到气短，随着病情进展，即使静坐或平卧也会出现憋气感。此外，干咳也是常见症状之一，部分患者会长期咳嗽但无痰或仅有少量白痰。由于缺氧，一些人还可能出现指甲变厚（杵状指）、嘴唇发紫（紫绀）等体征。

影像学检查揭示病变真相

通过高分辨率胸部CT扫描，医生可以清晰观察到肺部结构的异常改变。早期常表现为磨玻璃样阴影，提示肺泡壁增厚和轻度炎症；中期可见网状阴影，说明纤维组织开始广泛沉积；晚期则发展为典型的“蜂窝肺”，即肺内形成多个大小不一的小囊腔，代表肺组织已严重破坏且不可逆。这些影像特征对于肺纤维化的诊断至关重要。

肺纤维化的分类与病因

目前临床上已识别出超过200种可能导致肺纤维化的疾病类型，涵盖自身免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）、长期暴露于粉尘或有害气体（如石棉、硅尘）、药物毒性反应以及放射治疗后遗症等多种诱因。值得注意的是，有一类患者找不到明确病因，被称为“特发性肺纤维化”（IPF），这类病例近年来发病率呈上升趋势，尤其多见于中老年人群，男性略高于女性。

特发性肺纤维化的预后与生存期

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性且不可逆转的肺部疾病，一旦确诊，往往意味着病情已进入中晚期。研究数据显示，患者的平均生存期仅为2至5年，死亡率堪比某些恶性肿瘤。其预后差的主要原因在于肺功能持续恶化，最终导致呼吸衰竭或多器官功能受损。因此，早期识别症状、及时就医并接受规范治疗显得尤为关键。

如何应对肺纤维化？

尽管目前尚无根治手段，但通过抗纤维化药物（如尼达尼布、吡非尼酮）、氧疗支持、肺康复训练以及必要时的肺移植手术，可以在一定程度上延缓疾病进展，提高生活质量。同时，戒烟、避免空气污染、预防呼吸道感染等生活方式干预也具有重要意义。定期体检，特别是对高危人群开展肺功能检测和胸部CT筛查，有助于实现早发现、早干预。