肺间质纤维化如何确诊？全面解析诊断流程与检查手段

肺间质纤维化是一种以肺部间质组织发生异常纤维化为特征的慢性进行性肺疾病，其主要病理表现为正常肺间质中的细胞成分逐渐被无功能的纤维组织或瘢痕组织所取代，导致肺弹性下降、肺容积减少，进而影响气体交换功能。患者常出现持续性干咳、咳痰、活动后呼吸困难（气短）、胸闷甚至喘憋等症状，严重时可发展为呼吸衰竭，严重影响生活质量。

肺间质纤维化的分类：原发性与继发性

根据病因不同，肺间质纤维化可分为原发性和继发性两大类。原发性肺间质纤维化，临床上最常见的是特发性肺纤维化（IPF），这类疾病目前尚未明确具体的致病因素，可能与遗传易感性、长期吸烟、环境暴露及年龄增长等因素相关。而继发性肺间质纤维化则由多种已知原因引起，目前已发现超过200种潜在诱因，包括自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）、长期接触粉尘或有害气体（如石棉、硅尘）、药物毒性反应（如化疗药、胺碘酮）、放射治疗后遗症以及某些感染性疾病等。

高分辨CT：肺间质纤维化诊断的关键第一步

在临床实践中，确诊肺间质纤维化的首要步骤是进行高分辨率胸部CT（HRCT）扫描。相较于普通X光片，HRCT能够更清晰地显示肺部细微结构的变化，如网格状阴影、蜂窝样改变、牵拉性支气管扩张以及胸膜下分布为主的磨玻璃影等典型影像学特征。这些特征对于判断是否存在间质性肺病及其纤维化程度具有重要价值。经验丰富的放射科医生结合影像表现，往往可以在不进行侵入性操作的情况下初步诊断出肺间质纤维化，并推测其可能类型。

进一步明确病因需多项综合检查

尽管HRCT提供了强有力的诊断依据，但要确定肺间质纤维化的具体病因，仍需依赖一系列辅助检查。医生通常会安排患者进行血液检测，包括常规血象、炎症指标、肝肾功能以及自身抗体谱（如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等），以排查是否存在结缔组织病或其他系统性疾病。此外，肺功能测试也是必不可少的一环，它能评估患者的通气功能和弥散能力，帮助判断病情严重程度和发展趋势。

支气管镜检查与肺泡灌洗的应用

对于部分病例，医生可能会建议进行支气管镜检查，尤其是当怀疑存在感染、过敏性肺炎或尘肺等情况时。通过支气管肺泡灌洗（BAL），可以收集肺泡内的液体样本进行细胞学分析，观察是否有淋巴细胞增多、嗜酸性粒细胞升高或其他异常细胞成分，从而辅助鉴别诊断。虽然支气管镜不能直接获取肺实质组织，但在特定情况下仍具重要意义。

肺活检：确诊病因的“金标准”

当非侵入性检查无法明确病因，或临床表现与影像学结果不一致时，可能需要采取更为深入的诊断手段——肺组织活检。目前主要有两种方式：经支气管镜肺活检（TBLB）和外科肺活检（SLB）。其中，外科肺活检（常通过胸腔镜完成）因其取材范围广、组织完整性好，被视为诊断疑难间质性肺病的“金标准”。通过病理学家对肺组织切片的显微镜下观察，可以准确识别纤维化的模式、分布特点及伴随病变，最终明确疾病的性质和分类。

多学科协作提升诊断准确性

由于肺间质纤维化的病因复杂、表现多样，现代医学越来越强调多学科团队（MDT）协作诊疗模式的重要性。该团队通常由呼吸科医生、放射科医生、病理科医生及风湿免疫科专家共同组成，通过联合会诊，综合分析患者的临床症状、影像资料、实验室检查及病理结果，做出更加精准的诊断。这种整合式诊疗方法显著提高了诊断效率和准确性，有助于制定个体化的治疗方案。

总之，肺间质纤维化的确诊是一个系统而严谨的过程，涉及多种检查手段的联合应用。从高分辨CT的初步筛查，到血液免疫学检测、肺功能评估，再到必要时的支气管镜或肺活检，每一步都至关重要。只有通过全面、细致的评估，才能明确病因、排除其他类似疾病，并为后续治疗提供科学依据。因此，一旦出现不明原因的咳嗽、气促等症状，应及时就医并接受规范检查，争取早诊断、早干预，改善预后。