纤维肺是什么病？全面解析肺间质纤维化的成因、类型与治疗策略

“纤维肺”并非一个正式的医学术语，而是大众对肺间质纤维化（Pulmonary Fibrosis）这一严重肺部疾病的通俗称呼。它是指由于多种原因导致肺组织结构发生不可逆性改变，肺泡壁及间质区域出现异常增生和瘢痕形成的过程。本质上，肺间质纤维化是多种肺部疾病发展到终末阶段的共同表现，其核心病理机制是肺组织在受到持续损伤后，修复过程失衡，引发成纤维细胞异常活化、胶原蛋白等细胞外基质过度沉积，最终导致肺弹性下降、气体交换功能受损。

肺间质纤维化的发病机制

当肺部受到外界刺激或内部病变影响时，如长期吸入有害颗粒、感染、自身免疫攻击等，肺泡上皮细胞会受到损伤。机体为修复损伤，启动正常的修复程序，由间质细胞分泌胶原蛋白等物质进行修补。然而，在某些情况下，这种修复反应失去控制，成纤维细胞大量增殖并持续分泌细胞外基质，导致肺组织逐渐被纤维瘢痕替代，肺泡结构塌陷，肺顺应性降低，氧气难以有效进入血液，从而引发一系列呼吸系统症状。

肺间质纤维化的主要病因分类

1. 特发性肺间质纤维化（IPF）

这是最常见也最严重的类型之一，病因尚不明确，因此被称为“特发性”。该病多见于50岁以上中老年人群，男性略多于女性。其病程通常进展缓慢但不可逆转，平均生存期约为3至5年，因其高致死率和缺乏根治手段，常被称为“不是癌症的癌症”。患者主要表现为进行性加重的干咳、活动后气促、呼吸困难，晚期可能出现紫绀、杵状指以及右心衰竭等并发症。

2. 继发性肺间质纤维化

此类纤维化有明确的诱因，主要包括：长期职业性粉尘暴露（如石棉、硅尘）、吸烟史、某些药物毒性（如化疗药、抗心律失常药）、放射治疗后遗症，以及系统性风湿免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病等）引起的肺部受累。与特发性相比，继发性肺间质纤维化在去除诱因后部分患者病情可能趋于稳定甚至有所改善，尤其是早期发现并及时干预者预后相对较好。

临床表现与诊断方法

肺间质纤维化的早期症状隐匿，常被误认为“年纪大了气短”或“慢性支气管炎”，典型症状包括持续性干咳、劳力性呼吸困难、乏力、体重下降等。随着病情进展，呼吸困难逐渐加重，轻微活动即感喘息，严重影响生活质量。影像学检查中，高分辨率CT（HRCT）是诊断的关键工具，典型表现为双下肺为主的网状影、蜂窝肺改变及牵拉性支气管扩张。结合肺功能检测（显示限制性通气障碍和弥散功能下降），可初步判断病情严重程度。

治疗策略与管理建议

目前尚无完全治愈肺间质纤维化的手段，但通过规范治疗可以延缓疾病进展、缓解症状、提高生活质量。对于特发性肺间质纤维化，已有获批的抗纤维化药物如尼达尼布（Nintedanib）和吡非尼酮（Pirfenidone），可在医生指导下使用。继发性病例则应优先处理原发病因，如停用可疑药物、脱离粉尘环境、积极控制风湿免疫病等。

一旦胸部CT提示存在肺间质纤维化征象，强烈建议尽快前往正规医院呼吸科就诊，必要时进行多学科会诊（MDT），包括呼吸内科、影像科、风湿免疫科及病理科专家共同参与评估。住院期间可通过支气管镜肺泡灌洗、经皮肺穿刺或外科肺活检等方式进一步明确病因，制定个体化治疗方案。

生活管理与预防措施

患者日常应注意避免呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗；戒烟并远离空气污染环境；适度进行肺康复训练，如呼吸操、步行锻炼等，有助于维持肺功能。家庭氧疗适用于低氧血症患者，可改善缺氧状态，减少心脏负担。此外，保持良好心态、合理饮食、定期随访也是长期管理的重要组成部分。

总之，“纤维肺”虽凶险，但早发现、早诊断、科学干预仍能显著影响疾病进程。公众应提高对该病的认知，特别是有相关危险因素的人群更需警惕不明原因的咳嗽与气短，尽早就医排查，争取最佳治疗时机。