什么叫肺间质纤维化？全面解析其成因、症状与危害

肺间质纤维化，从字面理解是指肺部的间质组织发生异常增厚和硬化，逐渐失去弹性，变得如同绳索般僵硬。这一病理过程属于“间质性肺疾病”（Interstitial Lung Disease, ILD）范畴，但并非单一疾病，而是一大类包含超过200种不同类型肺病的统称。这类疾病主要影响肺泡壁、肺间质、末梢气道以及肺内微小血管等结构，涉及复杂的炎症反应、组织损伤与修复失衡过程。

什么是间质性肺疾病与肺间质纤维化的区别？

虽然“间质性肺疾病”和“肺间质纤维化”常被交替使用，但两者在医学定义上存在一定差异。间质性肺疾病是一个广义概念，涵盖所有导致肺间质受损的疾病类型，包括感染、自身免疫性疾病、环境暴露（如粉尘、石棉）、药物毒性等多种诱因引起的肺部病变。它强调的是早期阶段的炎症反应和肺组织的进行性损伤。

而肺间质纤维化则更侧重于疾病的晚期阶段——即当持续的炎症未能得到有效控制时，肺部开始出现不可逆的瘢痕样改变。此时，成纤维细胞大量活化并分泌过多的细胞外基质（如胶原蛋白），导致肺组织逐渐变厚、僵硬，气体交换功能严重受损。因此，肺间质纤维化可以看作是多种间质性肺疾病发展到终末期的表现形式。

肺间质纤维化的主要病理特征

组织结构的重塑与功能退化

在肺间质纤维化的发展过程中，正常的肺泡结构遭到破坏，肺泡间隔不断增厚，纤维结缔组织异常沉积，最终形成典型的“蜂窝肺”形态。这种结构性改变使得肺部失去原有的伸展性和回弹能力，严重影响氧气进入血液的能力，造成机体长期缺氧。

同时，伴随纤维化进程的往往还有慢性炎症的存在。免疫系统的异常激活会进一步加剧肺组织的损伤，形成“损伤-修复-再损伤”的恶性循环，促使更多瘢痕组织生成。

临床表现：从轻微不适到呼吸衰竭

早期症状隐匿，易被忽视

大多数肺间质纤维化患者在疾病初期并无明显症状，或仅表现为轻度劳力性呼吸困难和干咳，尤其是在爬楼梯、快走等体力活动后更为明显。由于这些症状容易被误认为是年龄增长或缺乏锻炼所致，许多患者未能及时就医，延误了最佳干预时机。

中晚期进展迅速，危害生命健康

随着病情逐步恶化，患者的呼吸困难会由活动后出现发展为静息状态下也感到气短，甚至夜间需端坐呼吸。听诊时可在双肺底部听到特征性的“Velcro啰音”，类似于撕开尼龙搭扣的声音，这是肺纤维化的重要体征之一。

在肺功能检查中，典型表现为限制性通气功能障碍合并弥散功能下降，意味着肺部扩张受限且氧气交换效率显著降低。动脉血气分析常显示低氧血症，尤其在运动时更加明显。

影像学表现与诊断依据

胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断肺间质纤维化的关键手段。影像上可见双肺对称性分布的网状阴影、磨玻璃样改变，并随着病程进展出现牵拉性支气管扩张和蜂窝样囊腔，呈现出典型的“蜂窝肺”图像。X线胸片虽也能发现双肺弥漫性病变，但敏感性和特异性远不如CT。

结合患者的临床症状、肺功能检测结果及影像学特征，医生可做出初步判断。必要时还需通过支气管肺泡灌洗、经皮肺穿刺或外科肺活检来明确病因，排除其他类似疾病。

预后与治疗挑战

肺间质纤维化一旦进入中晚期，肺功能将持续不可逆地下降，部分患者可能在数年内发展为呼吸衰竭，甚至需要依赖长期氧疗或考虑肺移植。尽管近年来已有抗纤维化药物（如尼达尼布、吡非尼酮）应用于临床，能够在一定程度上延缓疾病进展，但仍无法完全逆转已形成的纤维化病变。

因此，早期识别、尽早干预至关重要。对于有长期接触粉尘、吸烟史、结缔组织病背景的人群，应定期进行肺部筛查，做到早发现、早治疗，以改善生活质量并延长生存期。