肺间质纤维化是什么病？病因、症状与诊疗全解析

肺间质纤维化并非单一疾病，而是一组以肺部间质组织慢性炎症和进行性纤维化为主要特征的异质性疾病总称。这类疾病的核心病变发生在肺泡壁、肺间质以及细支气管周围区域，初期常表现为肺泡炎，随着病情发展逐渐演变为不可逆的肺组织纤维化，导致肺功能持续下降。由于其隐匿起病、进展缓慢且治疗难度大，肺间质纤维化已成为呼吸系统中备受关注的疑难病症之一。

肺间质纤维化的分类：原发性与继发性

根据病因是否明确，肺间质纤维化可分为两大类：原因明确的继发性肺间质纤维化和原因不明的特发性肺间质纤维化（IPF）。前者通常由外部因素或全身性疾病引发，后者则在经过全面检查后仍无法确定确切诱因。

继发性肺间质纤维化的常见诱因

继发性肺间质纤维化可由多种因素引起，其中环境暴露是最常见的原因之一。长期吸烟者、职业性接触粉尘（如石棉、硅尘、煤尘）的人群患病风险显著升高。此外，某些药物也可能导致肺损伤并诱发纤维化，例如用于治疗心律失常的胺碘酮、部分化疗药物以及放疗过程中对胸部的辐射都可能造成肺组织不可逆损害。

另一重要原因是结缔组织病或风湿免疫性疾病相关的肺间质病变。例如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征等自身免疫性疾病，常常会累及肺部，形成所谓的“CTD-ILD”（结缔组织病相关间质性肺病）。这类患者除了肺部症状外，往往还伴有其他系统的表现，如关节疼痛、皮肤改变或肌肉无力等。

特发性肺间质纤维化的特点

当患者出现典型的影像学表现和临床特征，但经过详细问诊、实验室检查、高分辨率CT（HRCT）甚至肺活检仍无法找到明确病因时，临床上便诊断为特发性肺间质纤维化（IPF）。这种类型多见于中老年人，尤其是50岁以上男性吸烟者更为常见。其病变具有明显的分布规律，主要集中在双肺底部及胸膜下区域，呈网状影、蜂窝样改变和牵拉性支气管扩张等典型影像特征。

肺间质纤维化的主要临床表现

肺间质纤维化最常见的症状是进行性加重的呼吸困难，尤其是在活动后更为明显。起初可能仅在剧烈运动时感到气短，但随着病情进展，即使静息状态下也会出现呼吸费力的情况。这种呼吸困难通常是渐进性的，容易被误认为是“年纪大了”或“缺乏锻炼”，从而延误就诊时机。

另一个突出的症状是持续性、阵发性的干咳，属于顽固性咳嗽范畴。这类咳嗽通常无痰或仅有少量白色泡沫痰，使用常规止咳药、祛痰药或抗生素治疗效果不佳。值得注意的是，有些患者先出现呼吸困难，随后才伴随咳嗽；也有部分人以剧烈咳嗽为首发症状，进而发现肺部异常。

随着肺功能不断恶化，患者可能出现乏力、体重减轻、食欲减退等全身性表现。晚期病例还可能并发肺动脉高压、肺心病，甚至发生呼吸衰竭，严重影响生活质量与生存期。

如何确诊与科学管理肺间质纤维化？

一旦怀疑肺间质纤维化，应尽快前往正规医院的呼吸内科或间质性肺病专科就诊。医生通常会结合患者的病史、体格检查、高分辨率胸部CT扫描、肺功能检测（包括弥散功能DLCO）、血液免疫学指标以及必要时的支气管镜或外科肺活检来综合判断。

近年来，随着医学技术的发展，针对特发性肺间质纤维化的抗纤维化药物（如尼达尼布、吡非尼酮）已获批用于临床，能够在一定程度上延缓疾病进展。对于继发性病例，则需积极控制原发病因，如停用可疑药物、脱离有害环境、规范治疗风湿免疫病等。

此外，氧疗、肺康复训练、营养支持以及心理干预也是整体管理的重要组成部分。对于终末期患者，在评估条件允许的情况下，肺移植可能是唯一有效的根治手段。

总之，肺间质纤维化是一种复杂且严重的慢性肺部疾病，早期识别、精准分型和规范化治疗至关重要。公众应提高对该病的认知，特别是有高危因素的人群更应定期体检，做到早发现、早干预，最大限度地保护肺功能，改善预后。