什么是肺间质纤维化？了解病因、症状与治疗方式

肺间质纤维化是一种以肺部间质组织慢性炎症和进行性纤维化为特征的呼吸系统疾病。所谓“肺间质”，指的是肺泡壁、血管周围、支气管周围以及肺泡之间的结缔组织，这些结构共同构成肺部的支撑框架。当这些组织因长期受到刺激或损伤而发生异常修复时，便会逐渐被瘢痕组织取代，形成纤维化病变，导致肺功能持续下降。

肺间质纤维化的病理机制

在肺间质纤维化的发展过程中，肺泡上皮细胞受损后引发异常的修复反应，成纤维细胞大量增殖并分泌过多的胶原蛋白等细胞外基质，最终形成不可逆的纤维化瘢痕。这种改变会显著影响肺部的气体交换能力，使患者出现进行性呼吸困难。高分辨率CT（HRCT）是诊断该病的重要手段，典型影像表现为双下肺为主的网状阴影、蜂窝样改变及牵拉性支气管扩张，尤其在胸膜下区域更为明显。

肺间质纤维化的分类：原发性与继发性

根据病因是否明确，肺间质纤维化可分为原发性和继发性两大类。原发性肺间质纤维化又称特发性肺纤维化（IPF），目前尚未发现确切致病因素，可能与遗传易感性、衰老、端粒酶异常及环境暴露有关。这类疾病进展隐匿但不可逆，预后较差，中位生存期通常为3至5年。

继发性肺间质纤维化的常见原因

继发性肺间质纤维化则由多种已知因素诱发，常见的包括风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症等所引发的肺部并发症。此外，长期接触粉尘、石棉、金属颗粒、有害气体，以及某些药物（如化疗药、抗心律失常药）、放射治疗、病毒感染等也可能导致肺间质损伤和后续纤维化。

临床表现与早期识别

肺间质纤维化的早期症状往往不典型，容易被忽视。最常见的表现是活动后气短，随着病情进展，静息状态下也会出现呼吸困难。其他症状包括干咳、乏力、体重下降，部分患者可出现杵状指（手指末端膨大）。听诊时可在双肺底部闻及Velcro啰音，类似于撕开尼龙扣的声音，具有一定的诊断提示意义。

诊断流程与检查手段

确诊肺间质纤维化需结合临床表现、影像学检查和肺功能检测。高分辨CT是关键工具，能清晰显示肺部纤维化的分布和形态特征。肺功能检查通常显示限制性通气功能障碍和弥散量降低。在某些情况下，还需通过支气管肺泡灌洗或外科肺活检来明确病理类型，排除其他类似疾病。

治疗策略与管理方案

目前尚无根治肺间质纤维化的方法，但通过综合治疗可延缓疾病进展、改善生活质量。对于特发性肺纤维化，已有靶向抗纤维化药物如尼达尼布和吡非尼酮获批使用，可有效减缓肺功能下降速度。继发性肺间质纤维化则应重点控制原发病，如积极治疗自身免疫病、停用可疑药物、避免职业暴露等。

此外，支持性治疗同样重要，包括长期氧疗、肺康复训练、营养支持以及心理干预。对于晚期患者，在符合条件的情况下，肺移植是一种可能延长生命的选择。近年来，随着对疾病机制的深入研究，新型生物制剂和干细胞疗法也在探索之中，为未来治疗带来希望。

预防与生活建议

虽然部分肺间质纤维化难以完全预防，但减少危险因素暴露至关重要。建议戒烟、避免吸入有害粉尘和化学气体、做好职业防护，并定期体检，尤其是有家族史或慢性肺病基础的人群更应关注肺部健康。一旦出现持续咳嗽、呼吸困难等症状，应及时就医，争取早诊断、早干预。