58岁女性因系统性红斑狼疮引发肺间质纤维化，及时综合治疗显著改善症状
（本文仅供医学科普参考，患者信息已做脱敏处理，保护个人隐私）
病例摘要：早期识别与多维度干预助力病情控制
一位58岁的女性患者因长期咳嗽、咳白痰并伴有活动后胸闷、气促等症状前来就诊。症状始于一年前，近半年明显加重，轻微活动即出现血氧饱和度下降。经胸部高分辨率CT（HRCT）检查确诊为肺间质纤维化，结合其既往系统性红斑狼疮及间质性肺炎病史，判断为结缔组织病相关性间质性肺疾病所致的肺纤维化急性加重。通过住院15天的系统治疗，包括抗感染、抗炎、抗纤维化、化痰及无创呼吸机辅助通气等综合手段，患者呼吸困难、咳嗽等症状显著缓解，血气分析恢复正常，顺利出院并进入门诊随访阶段。
基本信息与疾病背景
患者基本资料
性别：女性｜年龄：58岁｜就诊医院：武汉大学人民医院｜就诊时间：2021年6月
诊断结果
主要诊断：肺间质纤维化急性加重期
合并症：肺部感染、Ⅰ型呼吸衰竭、系统性红斑狼疮（稳定期）、慢性间质性肺炎
治疗方案概述
住院期间采用静脉联合用药：注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠和盐酸莫西沙星氯化钠注射液控制潜在感染；注射用甲泼尼龙琥珀酸钠用于减轻肺部炎症反应；同时口服盐酸氨溴索片促进排痰，吡非尼酮胶囊进行抗纤维化治疗。此外，配合家庭氧疗基础上实施无创正压通气（NIPPV），以改善气体交换，纠正低氧血症。
治疗周期与疗效评估
住院治疗共15天，出院后持续门诊随访。治疗结束后复查显示：血常规中C反应蛋白（CRP）和白细胞计数趋于正常，血气分析提示氧分压上升至安全范围，呼吸衰竭得以纠正。患者自述日常活动耐力提升，咳嗽频率减少，生活质量明显改善。
一、初诊过程：从症状入手，全面评估病情
患者主诉在过去一年中反复出现干咳或伴少量白色泡沫样痰，尤其在体力活动后感到明显胸闷、呼吸急促，严重时需吸氧维持。近半年来症状进行性加重，即使在3升/分钟的氧气支持下，行走数米也会导致血氧饱和度降至90%左右，严重影响日常生活。既往有系统性红斑狼疮病史十余年，长期服用小剂量甲泼尼龙片控制免疫状态，否认吸烟、饮酒及药物过敏史。
体格检查发现：患者神志清晰但呼吸频率加快，口唇轻度发绀，提示存在慢性缺氧。听诊双肺呼吸音粗糙，双侧下肺野可闻及典型的Velcro啰音——这是肺间质纤维化的特征性体征之一。基于临床表现和基础疾病背景，初步考虑为“肺间质纤维化急性加重”，随即安排一系列关键检查，包括血常规+超敏C反应蛋白（hs-CRP）、降钙素原（PCT）、动脉血气分析以及高分辨率胸部CT扫描，以便明确诊断和评估严重程度。
二、诊疗经过：精准诊断指导个体化治疗
辅助检查结果揭示病情本质
实验室检查显示：白细胞升高、CRP显著增高，提示体内存在活跃的炎症反应；降钙素原水平虽未达到脓毒症标准，但仍提示细菌感染可能性不能排除。动脉血气分析结果显示PaO₂低于60mmHg，符合Ⅰ型呼吸衰竭的标准。肺功能检测提示限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量（DLCO）明显降低，进一步佐证了肺实质损伤的存在。
最关键的是高分辨率CT影像学表现：双肺下叶呈现典型的网格状影、蜂窝肺改变及牵拉性支气管扩张，这些均为晚期肺纤维化的标志性影像特征。痰培养未检出致病菌，推测当前感染可能为非典型病原体或继发于免疫抑制状态下的隐匿性感染。
制定综合治疗策略
鉴于患者病情危重，存在进展为急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的风险，医疗团队迅速启动多学科协作机制，与家属充分沟通病情风险，并制定以下治疗方案：
- 抗感染治疗：选用广谱抗生素头孢哌酮钠舒巴坦钠联合莫西沙星，覆盖革兰氏阴性菌、阳性菌及非典型病原体；
- 抗炎治疗：使用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注，快速抑制过度免疫反应，减轻肺泡炎症渗出；
- 抗纤维化治疗：口服吡非尼酮胶囊，延缓肺组织瘢痕化进程，已被多项研究证实可延长生存期；
- 祛痰支持：给予盐酸氨溴索片促进黏液溶解与排出，减少气道阻塞；
- 呼吸支持：应用无创呼吸机实施BiPAP模式通气，提高肺泡通气量，改善氧合，避免插管机械通气带来的并发症风险。
三、治疗成效：症状缓解，生理指标回归正常
经过为期两周的积极干预，患者的临床状况逐步稳定。复查动脉血气分析显示PaO₂回升至85mmHg以上，无需高流量吸氧即可维持基本氧合。炎症指标如CRP和白细胞计数均较入院时明显下降，说明感染得到有效控制。听诊发现双肺啰音有所减轻，尽管Velcro啰音仍存在，但呼吸频率已恢复平稳。
患者主观感受明显好转：胸闷感消失，夜间睡眠质量提高，日常步行距离显著增加。最终在医生指导下顺利出院，并制定了详细的康复计划和复诊安排。
四、生活管理建议：长期护理决定预后质量
生活方式调整
肺纤维化是一种不可逆的慢性进行性疾病，因此日常生活中必须高度重视防护措施。建议患者保持规律作息，避免过度劳累和情绪波动；注意保暖，预防感冒及其他呼吸道感染；远离烟雾、粉尘、油烟、汽车尾气等刺激性环境；冬季外出佩戴口罩，防止冷空气直接刺激气道引发痉挛。
营养支持与饮食调理
合理膳食对增强免疫力至关重要。推荐摄入富含优质蛋白的食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶、鱼类、豆制品等，有助于修复受损组织。同时保证维生素和矿物质摄入，多吃新鲜蔬菜水果，尤其是富含维生素C和E的食物，具有抗氧化作用，可能减缓肺部退行性变化。
药物依从性与定期随访
出院后需继续遵医嘱服用甲泼尼龙片和吡非尼酮胶囊，不得擅自停药或更改剂量。长期使用糖皮质激素可能导致骨质疏松、电解质紊乱等问题，应注意补充钙剂和维生素D，监测血钾水平，必要时口服补钾药物。每1～3个月前往呼吸内科门诊复查肺功能、血气分析、肝肾功能及影像学变化，动态评估疾病进展。
五、临床思考：肺纤维化的防治关键在于早发现、早干预
本例患者肺间质纤维化的发生与其自身免疫性疾病——系统性红斑狼疮密切相关。这类由结缔组织病引发的间质性肺病（CTD-ILD）在临床上并不少见，往往起病隐匿，早期仅表现为轻微咳嗽或运动耐量下降，极易被误认为“年纪大了”或“体质差”，从而延误诊治时机。
高分辨率CT是诊断肺纤维化的金标准，能够清晰显示肺部细微结构改变，如磨玻璃影、网状影、蜂窝肺等。肺功能检查则能客观反映通气与弥散能力的损害程度，对于判断病情分期和预测预后具有重要意义。虽然目前尚无根治方法，但近年来随着抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）的应用推广，已显著延缓了疾病进程，提高了患者生存率和生活质量。
值得注意的是，肺纤维化患者的平均生存期因病因不同而异，特发性肺纤维化（IPF）预后最差，中位生存期约为3～5年；而继发于风湿免疫疾病的ILD若能有效控制原发病，配合规范治疗，部分患者可长期稳定。因此，强调“早筛、早诊、早治”的三级预防理念尤为重要。对于已有风湿免疫病的中老年群体，应将其纳入肺部健康管理的重点人群，定期开展肺功能筛查和影像学监测，争取在纤维化尚未广泛形成前介入干预，最大限度保留肺功能储备。