肺纤维化是什么？了解病因、症状与科学治疗方法

肺纤维化，全称为“间质性肺疾病”，是一类影响肺部间质组织的慢性进行性疾病。通俗来说，它相当于肺部在遭受各种内外因素损伤后，机体在自我修复过程中出现“过度修复”现象，导致正常肺组织被纤维瘢痕组织替代，从而影响肺功能。这种病变通常表现为肺泡壁的弥漫性慢性炎症以及间质区域的纤维化，最终使肺部弹性下降、气体交换能力减弱。

肺纤维化的形成机制

肺脏的间质组织主要由胶原蛋白、弹性纤维和蛋白多糖等成分构成，它们共同维持肺部结构的稳定性和弹性。当肺部受到化学性刺激（如粉尘、有害气体）、物理性损伤（如放射线）或免疫系统异常攻击时，肺内的成纤维细胞会被激活，开始大量分泌胶原蛋白以修复受损组织。然而，在某些情况下，这一修复过程失控，导致纤维组织异常增生，逐渐取代正常的肺泡结构，形成不可逆的肺纤维化。

肺纤维化的类型与发病特点

肺纤维化并非单一疾病，而是一组弥漫性肺实质疾病的统称，包括特发性肺纤维化（IPF）、结缔组织病相关性肺纤维化、尘肺、药物性肺纤维化等多种类型。其中，特发性肺纤维化最为常见，且病因尚不明确。这类疾病起病隐匿，早期常无明显症状，容易被忽视；随着病情逐步进展，肺功能持续恶化，呈现进行性加重的趋势，治疗难度也随之增加。

肺纤维化的典型症状表现

肺纤维化最常见的首发症状是呼吸困难，尤其是在活动后更为明显。初期患者可能仅在剧烈运动时感到气短，但随着疾病发展，轻微活动甚至静息状态下也会出现进行性气急。咳嗽方面，早期往往没有明显咳嗽，后期则可能出现干咳或伴有少量粘液痰，少数患者偶见痰中带血。由于呼吸道防御功能下降，患者易发生继发性肺部感染，进一步加重病情。

伴随症状与全身影响

除了呼吸系统的表现外，肺纤维化还会引发一系列全身性症状。随着缺氧程度加深，患者常感到全身乏力、精神萎靡，并出现进行性体重下降和食欲减退。部分患者还可能伴有关节酸痛、肌肉疼痛等非特异性表现，尤其在合并自身免疫性疾病时更为突出。急性加重期的肺纤维化患者可能会出现发热、呼吸急促、血氧饱和度急剧下降等症状，属于临床急症，需及时就医处理。

肺纤维化的诊断与治疗策略

针对肺纤维化的治疗，核心原则是控制诱因、延缓疾病进展、改善生活质量并预防并发症。确诊通常需要结合高分辨率CT（HRCT）、肺功能检测及必要时的肺活检，由呼吸科专科医生评估病理类型后制定个体化方案。目前，特发性肺纤维化的首选治疗药物为吡非尼酮（Pirfenidone）和尼达尼布（Nintedanib），这两种药物已被证实可有效减缓肺功能下降速度，但必须在专业医生指导下使用。

支持性治疗与生活管理

对于中晚期肺纤维化患者，家庭氧疗是一项重要的支持手段，有助于缓解低氧血症，减轻心脏负担，提高生存质量。在急性发作期，可通过雾化吸入给氧或联合无创通气等方式迅速改善氧合状态。此外，患者应避免吸烟、远离空气污染环境，积极接种流感疫苗和肺炎疫苗以减少感染风险。适当的肺康复训练也有助于增强呼吸肌力量，提升日常活动耐力。

预后与早期干预的重要性

肺纤维化整体预后较差，尤其是特发性类型，若未及时干预，可能在数年内发展至呼吸衰竭。因此，早发现、早诊断、早治疗至关重要。有长期接触粉尘、家族史或不明原因持续性气短的人群，应定期进行肺部检查。通过科学管理和规范治疗，虽无法完全逆转纤维化病变，但可显著延缓病情进展，延长生存时间，提升生活质量。