什么是肺纤维化？全面解析肺间质疾病的类型与症状

当患者被诊断为“肺纤维化”时，常常会听到一系列相似的医学术语，例如：肺纤维化、肺间质纤维化、弥漫性肺疾病、间质性肺病（ILD）、肺间质病变等。这些名称听起来非常接近，容易让人混淆，它们究竟是否指同一种疾病？其实，虽然这些术语密切相关，但并不完全等同。接下来，我们将深入探讨肺纤维化的本质及其所属的更大疾病范畴——间质性肺疾病，帮助您更清晰地理解这一类复杂的呼吸系统问题。

肺间质疾病：不是单一病症，而是一大类疾病的统称

首先需要明确的是，“肺间质疾病”并不是某一个具体的疾病，而是涵盖多种不同类型肺部病变的总称。很多人误将“特发性肺纤维化”（IPF）等同于所有肺间质疾病，这种理解是不准确的。实际上，特发性肺纤维化只是间质性肺疾病中的一种特定类型，且属于病因不明的那一类。因此，在讨论肺纤维化之前，必须先厘清“间质性肺疾病”这一广泛概念。

什么是间质性肺疾病（ILD）？

间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, 简称 ILD）是一组以肺实质和肺泡壁的慢性炎症及进行性间质纤维化为核心病理特征的疾病集合。这类疾病的共同特点是影响肺部的气体交换功能，导致氧气难以有效进入血液。其主要临床表现包括持续加重的活动后呼吸困难、干咳、乏力以及体力下降等。

从影像学角度来看，大多数ILD患者在胸部X光或高分辨率CT（HRCT）上会显示出双肺弥漫性的浸润阴影，呈现出网格状、磨玻璃样改变或蜂窝肺等典型征象。肺功能检查则通常提示存在限制性通气障碍，即肺总量减少，同时一氧化碳弥散量（DLCO）显著降低，这是评估肺泡-毛细血管膜功能的重要指标。随着病情进展，患者还可能出现低氧血症，尤其在运动时更为明显。

肺纤维化的成因多样，部分可追溯至环境与职业暴露

目前研究表明，在所有间质性肺疾病中，大约有三分之一的病例可以找到明确的致病原因。其中，长期接触某些外源性抗原或有害物质是重要的诱因之一。例如，长期从事采矿、石棉加工、农业（如饲养鸟类或接触发霉谷物）、木材加工等行业的人群，更容易因吸入粉尘、霉菌孢子或化学气体而诱发肺间质病变。

此外，药物毒性（如某些化疗药、胺碘酮、甲氨蝶呤等）、放射治疗、结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等）以及病毒感染也被证实与肺纤维化的发生有关。因此，在就诊过程中，医生往往会详细询问患者的个人史、职业史、用药情况、过敏史以及是否有相关家族病史，以便综合判断可能的病因并制定个性化的诊疗方案。

肺纤维化的典型症状与发展过程

多数肺间质疾病起病隐匿，初期症状往往不明显，容易被忽视。最常见的首发症状是劳力性呼吸困难，即在进行日常活动（如爬楼梯、快走）时感到气短，并随时间推移逐渐加重。伴随症状还包括持续性干咳、全身疲乏无力、食欲减退和体重下降。

在体格检查中，医生常可发现患者呈现浅而快的呼吸模式，双肺底部可闻及特征性的“爆裂音”（Velcro啰音），类似于撕开尼龙搭扣的声音。部分患者还会出现口唇和指尖发绀（缺氧表现），以及杵状指（趾）——手指或脚趾末端膨大、指甲呈弧形隆起，这通常是慢性缺氧的结果。

晚期并发症：肺动脉高压与心力衰竭不容忽视

如果肺纤维化未能得到有效控制，病情将持续恶化，最终可能导致严重的并发症。由于肺部结构被大量纤维组织取代，肺血管阻力增加，进而引发肺动脉高压。长期高压状态会使右心室负担加重，导致右心室肥厚甚至右心衰竭，临床上称为“肺源性心脏病”（简称肺心病）。

到了疾病晚期，患者可能在静息状态下也出现明显呼吸困难，夜间无法平卧，下肢水肿，严重者可发展为呼吸衰竭，需依赖长期氧疗或无创通气支持。在极端情况下，肺移植可能是唯一有效的治疗手段。

总之，肺纤维化作为间质性肺疾病中的重要类型，具有起病隐匿、进展缓慢但后果严重的特点。公众应提高对该类疾病的认识，尤其是高危人群更应注意防护，定期体检，一旦出现不明原因的咳嗽、气促等症状，应及时就医，争取早诊断、早干预，从而延缓疾病进程，改善生活质量。