什么是肺纤维化？了解病因、症状与治疗方式

肺纤维化是一种严重的慢性肺部疾病，属于肺间质病变的终末期表现。它指的是由于多种内外因素导致肺组织中的成纤维细胞异常增生，进而引起肺泡壁增厚、肺结构破坏以及气体交换功能障碍的一系列病理变化。随着病情进展，正常的肺组织逐渐被瘢痕组织取代，使得肺部失去弹性，严重影响患者的呼吸能力。

肺纤维化的常见病因有哪些？

肺纤维化并非单一疾病，而是多种肺部疾病的共同结局。其发病机制复杂，涉及环境暴露、感染、药物毒性、自身免疫等多种因素。以下是临床上常见的几类致病原因：

1. 长期吸入有害物质

长期暴露于粉尘、石棉、硅尘、煤尘或金属颗粒等职业性有害物质中，容易引发肺部慢性炎症反应，最终发展为肺间质纤维化。这类情况在矿工、建筑工人、焊接工等高危职业人群中较为普遍。此外，空气污染和长期吸烟也是不可忽视的诱因之一。

2. 重症病毒感染后遗症

某些严重的病毒性肺炎，如由新冠病毒（SARS-CoV-2）、流感病毒或巨细胞病毒引起的重症肺炎，在康复过程中可能出现肺组织修复异常，导致肺间质发生不可逆的纤维化改变。尤其是在重症监护病房接受长时间机械通气的患者中，肺纤维化的风险显著增加。

3. 药物相关性肺损伤

一些常用药物也可能对肺组织产生毒性作用，诱发间质性肺病并最终演变为肺纤维化。典型代表包括抗心律失常药胺碘酮、化疗药物如博来霉素和环磷酰胺，以及部分靶向抗癌药物。因此，在使用这些药物时应定期监测肺功能，以便早期发现异常。

4. 结缔组织病相关肺损害

系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症等自身免疫性疾病常常累及肺部，引起间质性肺炎。若未及时控制原发病，炎症持续存在可导致肺组织进行性纤维化，严重影响生活质量。

5. 特发性间质性肺炎

这类疾病病因尚不明确，统称为特发性间质性肺疾病（IIPs），其中最典型的是特发性肺纤维化（IPF）。其他还包括非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）等。这类疾病多见于中老年人群，起病隐匿，但进展较快，预后较差。

6. 肉芽肿性疾病所致纤维化

结节病是一种全身性肉芽肿性疾病，当病变侵犯肺部并进入晚期阶段时，可出现广泛的肺间质纤维化。尽管部分患者病情稳定甚至自行缓解，但仍有少数会发展为不可逆的肺功能损害。

7. 罕见间质性肺疾病的终末期表现

一些少见的肺部疾病，如肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）、肺泡蛋白沉积症（PAP）、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等，在疾病晚期也可能出现弥漫性肺纤维化。这类疾病诊断难度较大，常需结合影像学、肺功能检测及病理活检综合判断。

肺纤维化的临床表现有哪些？

肺纤维化的症状因病变范围和进展速度而异。局限性的纤维化可能无明显不适，常在体检胸部CT检查时偶然发现。而弥漫性肺间质纤维化则通常表现为进行性加重的呼吸困难，尤其在活动后更为明显。患者还可能出现干咳、乏力、体重下降等症状。随着病情恶化，部分人会出现低氧血症，严重者可发展为Ⅱ型呼吸衰竭，甚至需要长期家庭氧疗支持。

如何诊断与治疗肺纤维化？

确诊肺纤维化需要结合详细的病史采集、高分辨率CT（HRCT）扫描、肺功能测试以及必要时的支气管镜肺活检或外科肺活检。医生还会评估是否存在潜在的基础疾病，以制定个体化的治疗方案。

治疗策略主要包括以下几个方面：首先是对因治疗，例如停止接触有害物质、停用可疑药物、积极控制结缔组织病等；其次是针对特发性肺纤维化等病因不明的情况，可考虑使用糖皮质激素联合免疫抑制剂，或应用新型抗纤维化药物如尼达尼布和吡非尼酮，延缓疾病进展；对于晚期重度患者，若符合指征且身体状况允许，肺移植是目前唯一可能延长生存期的有效手段。

总之，肺纤维化是一种不可逆但可管理的慢性肺病。提高公众对该病的认识，做到早筛查、早诊断、早干预，对于改善患者预后具有重要意义。如有长期咳嗽、气短等症状，应及时就医进行全面评估，避免延误最佳治疗时机。