肺纤维化是什么？病因、机制与防治全解析

肺纤维化是一种严重的慢性进行性肺部疾病，属于间质性肺病的一种。它以肺组织逐渐发生不可逆的纤维化改变为主要特征，最终导致肺结构破坏和呼吸功能严重受损。由于其隐匿性强、进展缓慢但后果严重，近年来受到医学界和公众越来越多的关注。

什么是肺纤维化？

肺纤维化（Pulmonary Fibrosis）是指肺泡壁及间质区域出现异常的纤维结缔组织增生，形成瘢痕样组织，使原本柔软富有弹性的肺组织变得僵硬，影响气体交换功能。这种病变通常从局部开始，逐渐扩散至整个肺部，最终可能导致呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量和寿命。

虽然部分肺纤维化病例属于特发性（即原因不明），但许多患者存在明确的诱发因素。长期吸烟是公认的重要危险因素之一，烟草中的有害物质可直接损伤肺泡上皮细胞，引发慢性炎症反应。此外，职业性或环境性暴露也不容忽视，例如长期接触金属粉尘（如铁、铝）、石棉、煤尘、木屑、农业粉尘等，均可能增加患病风险。

其他潜在诱因还包括某些药物副作用（如化疗药、抗心律失常药）、放射治疗、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）以及病毒感染等。遗传易感性在部分家族性肺纤维化中也扮演着重要角色。

目前认为，肺纤维化的核心机制源于肺泡上皮细胞的反复微小损伤。这些损伤可能由上述各种外界刺激引起，在正常情况下，机体可通过有序的修复过程恢复肺组织完整性。但在某些个体中，这种修复机制出现紊乱，导致异常的修复反应。

持续的损伤促使肺泡上皮细胞发生凋亡，并异常激活，释放出大量生长因子（如TGF-β）、趋化因子和其他炎症介质。这些信号分子吸引循环中的纤维细胞进入肺部损伤区域，并诱导局部固有成纤维细胞增殖与活化。

在多种因子的共同作用下，成纤维细胞进一步分化为具有收缩功能和强分泌能力的肌成纤维细胞。这类细胞大量聚集于损伤部位，持续合成并沉积胶原蛋白等细胞外基质成分，导致肺组织逐渐被瘢痕组织替代。

随着纤维化不断加重，正常的肺泡结构被破坏，形成典型的“蜂窝肺”表现——即肺部出现多个囊状空腔，严重影响氧气交换效率。这一过程不仅降低肺的顺应性，还造成进行性呼吸困难、干咳、乏力等症状，最终可能导致肺动脉高压和右心衰竭。

由于肺纤维化早期症状不典型，常被误认为普通咳嗽或“老慢支”，因此极易延误诊断。提高公众对疾病的认识，关注长期咳嗽、活动后气短等预警信号，有助于实现早发现、早干预。

临床上，高分辨率CT（HRCT）、肺功能检测和必要时肺活检是确诊的关键手段。近年来，随着靶向抗纤维化药物（如尼达尼布、吡非尼酮）的应用，疾病进展得以延缓，结合氧疗、肺康复训练和生活方式调整，患者生存期和生活质量均有显著改善。

总之，肺纤维化是一种复杂且危害深远的肺部疾病，了解其发病机制和危险因素，有助于采取有效预防措施。对于高危人群，应定期体检、避免有害暴露，并在医生指导下进行规范管理，最大限度延缓病情发展。