什么是艾迪生病？了解这种罕见但严重的内分泌疾病

艾迪生病，医学上称为原发性肾上腺皮质功能减退症，是一种由于肾上腺皮质受损而导致激素分泌不足的慢性内分泌疾病。该病最早由英国医生托马斯·艾迪生在19世纪提出并描述，因此得名。它主要影响肾上腺的外层结构——皮质部分，导致身体无法正常产生足够的糖皮质激素（如皮质醇）和盐皮质激素（如醛固酮），从而引发一系列全身性症状。

艾迪生病的主要病因有哪些？

艾迪生病的发生通常与多种因素相关，最常见的原因是自身免疫性疾病。在现代社会中，约80%的艾迪生病病例是由免疫系统错误攻击并破坏肾上腺组织所引起的。此外，感染也是不可忽视的重要诱因，尤其是结核分枝杆菌感染，曾在历史上是该病的主要成因，至今在发展中国家仍较为常见。

其他可能导致艾迪生病的因素包括：严重病毒感染、真菌感染（如组织胞浆菌病）、肾上腺出血、肿瘤转移至肾上腺区域，以及因外科手术或外伤导致的肾上腺切除或损伤。某些遗传性疾病也可能增加患病风险，例如自身免疫性多内分泌腺病综合征。

典型的临床表现有哪些？

艾迪生病的症状往往起病隐匿、进展缓慢，容易被误认为是疲劳或压力所致。最常见的早期症状是持续性的乏力感，患者常感到体力不支，即使充分休息也无法缓解。伴随而来的还有食欲减退（纳差）、体重明显下降，部分人甚至在短时间内减轻数公斤。

一个具有特征性的体征是皮肤和黏膜色素沉着，表现为面部、手背、掌纹、乳头、牙龈等部位肤色逐渐变深，呈青铜色或棕黑色。这是由于肾上腺皮质功能低下导致促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高，刺激黑色素细胞所致。

此外，患者还可能出现低血压，尤其是在站立时出现头晕甚至晕厥（体位性低血压），这与盐皮质激素缺乏导致体内钠流失、血容量减少密切相关。

实验室检查中的典型异常指标

在进行临床生化检测时，艾迪生病患者常表现出明显的电解质紊乱。最常见的是低钠血症（血钠水平降低）和高钾血症（血钾水平升高），这是由于醛固酮分泌不足，影响了肾脏对钠的重吸收和钾的排泄能力。

同时，许多患者还会出现空腹或餐后低血糖现象，这是因为皮质醇作为重要的升糖激素，其缺乏会削弱肝脏糖异生功能，导致血糖调节失衡。长期低血糖可引起心悸、出汗、意识模糊等症状，严重时可能诱发昏迷。

通过血液检测还可发现基础皮质醇水平显著降低，而促肾上腺皮质激素（ACTH）水平则异常升高，这一反向关系有助于确诊原发性肾上腺功能减退。

艾迪生病的危害及治疗原则

如果不及时诊断和治疗，艾迪生病可能对患者的健康造成严重影响，甚至危及生命。在遭遇感染、手术、创伤等应激状态时，患者可能突发“肾上腺危象”，表现为剧烈呕吐、严重腹泻、脱水、低血压休克、意识障碍等，若不立即抢救，死亡率极高。

目前，艾迪生病的核心治疗方式是终身激素替代疗法。通常需要补充氢化可的松或泼尼松等糖皮质激素来模拟正常的皮质醇分泌节律，并根据情况使用氟氢可的松来替代醛固酮，以维持电解质平衡和血压稳定。

患者需定期随访，监测血压、电解质、血糖及激素剂量调整，尤其在发热、手术或其他应激情况下，必须及时增加激素用量，以防发生急性肾上腺功能衰竭。

提高公众认知，早诊早治是关键

尽管艾迪生病属于罕见病范畴，但其潜在的严重性不容忽视。加强对该病的认知，有助于实现早期识别与干预。当个体出现不明原因的疲劳、体重下降、皮肤变黑及反复低血压时，应及时就医并考虑内分泌系统疾病的可能。

通过规范的实验室检查和影像学评估，结合详细的病史采集，大多数患者可以得到准确诊断。一旦确诊，坚持科学用药、合理生活方式管理，绝大多数患者能够维持良好的生活质量，像正常人一样工作和生活。