什么是白血病?全面解析这种常见的血液恶性肿瘤
白血病,俗称“血癌”,是一种起源于造血系统的恶性肿瘤,属于血液系统中最广为人知的癌症类型之一。尽管其发病率在某些地区可能低于淋巴瘤或多发性骨髓瘤,但由于其发病急、进展快、症状明显,公众对白血病的认知度普遍较高。该疾病主要源于骨髓中造血干细胞发生异常克隆性增殖,导致大量不成熟的白细胞在血液和骨髓中积聚,干扰正常血细胞的生成。这种异常增生会引发一系列临床表现,包括红细胞减少引起的贫血、血小板减少导致的出血倾向,以及免疫功能下降造成的反复感染。
白血病的主要病理机制与典型症状
从病理生理角度来看,白血病的核心问题是造血干细胞的恶性转化。这些异常细胞无法正常分化成熟,反而在骨髓中大量堆积,抑制了健康血细胞的生成。在外周血常规检查中,常可发现白细胞数量显著升高(少数情况下也可能降低),同时伴有血红蛋白水平下降和血小板计数减少。这三大血液指标的变化,往往对应着患者临床上的三大典型表现:面色苍白、乏力心悸等贫血症状;皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻衄等出血现象;以及发热、咳嗽、尿路感染等因免疫力低下引发的反复感染。
值得注意的是,并非所有白细胞升高都是白血病。确诊的关键在于外周血或骨髓涂片中是否出现“原始细胞”——即未成熟的白血病细胞。一旦在外周血中检测到原始细胞,尤其是比例超过5%,就高度提示急性白血病的可能性,需立即进行骨髓穿刺活检以明确诊断。
白血病的分类体系及其临床特征
根据病程进展速度和细胞来源的不同,白血病主要分为急性与慢性两大类,每类又可进一步细分为不同亚型,这对后续治疗方案的选择至关重要。
一、急性白血病:进展迅速,需紧急干预
急性白血病的特点是病情发展迅猛,若不及时治疗,通常在数周至三个月内即可危及生命。此类白血病起病急骤,常见症状包括高热、严重贫血、广泛出血及全身衰竭。根据受累细胞系列的不同,可分为以下两种主要类型:
1. 急性髓系白血病(AML):起源于髓系干细胞的恶性转化,多见于成年人,尤其是老年人群。AML亚型众多,部分类型与特定基因突变相关,如FLT3、NPM1等,这些分子标志物不仅有助于诊断,也为靶向治疗提供了依据。
2. 急性淋巴细胞白血病(ALL):主要影响淋巴细胞前体,是儿童最常见的恶性肿瘤之一,但在成人中也并不少见。ALL对化疗较为敏感,儿童患者的治愈率可达80%以上,而成人则相对较低。
目前,急性白血病的标准治疗以联合化疗为主,通常包括诱导缓解、巩固强化和维持治疗三个阶段。对于高危或复发难治性病例,异基因造血干细胞移植仍是实现长期生存甚至治愈的重要手段。近年来,随着CAR-T细胞疗法、双特异性抗体及新型靶向药物(如BTK抑制剂、FLT3抑制剂)的应用,患者的完全缓解率显著提升,化疗带来的副作用也得到有效控制,整体预后明显改善。
二、慢性白血病:病程缓慢,注重长期管理
与急性白血病不同,慢性白血病发展较为缓慢,早期可能无明显症状,常在体检时偶然发现。这类疾病多见于中老年人,虽然起病隐匿,但若不加以干预,最终仍可能转化为急性白血病(即“急变期”),威胁生命。
1. 慢性粒细胞白血病(CML):其典型特征是存在费城染色体(Ph染色体)及BCR-ABL融合基因。这一发现为靶向治疗奠定了基础。自酪氨酸激酶抑制剂(TKI)如伊马替尼问世以来,绝大多数CML患者通过每日口服药物即可实现深度分子学缓解,生活质量接近正常人,部分患者甚至可尝试停药后长期无治疗缓解(TFR),达到功能性治愈。
2. 慢性淋巴细胞白血病(CLL):多发于老年男性,早期常表现为无痛性淋巴结肿大或轻度血象异常。过去主要依赖化疗联合免疫治疗,但近年来BTK抑制剂(如伊布替尼)、BCL-2抑制剂(如维奈托克)等新型口服药物的广泛应用,使CLL的治疗进入精准化、个体化时代,显著延长了患者的无进展生存期和总生存期。
综上所述,白血病虽为恶性血液病,但随着现代医学的飞速发展,尤其是分子诊断技术和靶向治疗的进步,越来越多的患者能够获得长期缓解甚至治愈的机会。早期识别症状、及时就医并接受规范诊疗,是提高生存率和生活质量的关键。同时,公众应加强对血液健康的关注,定期体检,做到早发现、早干预、早治疗。
