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30岁男子持续发热伴颈部肿块,确诊为ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤并成功治疗

(本文仅供医学科普参考,患者信息已做隐私化处理,旨在提升公众对罕见恶性淋巴瘤的认知与早期识别能力)

疾病概述:青年男性突发发热与淋巴结肿大,警惕恶性淋巴瘤可能

一位年仅30岁的男性因“反复高热超过一个月,发现左侧颈部无痛性包块一周”前来广州医科大学附属第二医院肿瘤科就诊。起初在当地医院被误诊为支气管肺炎,使用三代头孢类抗生素治疗效果不佳,体温仍反复升高至39℃以上。进一步检查发现双侧颈部多发淋巴结肿大,最大直径达3.0×2.5cm。经淋巴结活检最终确诊为“间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),ALK阳性”,分期为IIIB期。经过规范的化疗联合自体造血干细胞移植治疗,病情得到显著控制,目前疗效评估已达完全缓解(CR)。该病例提示我们:对于长期不明原因发热合并浅表淋巴结肿大的患者,应尽早排查血液系统恶性肿瘤的可能性。

基本信息概览

性别年龄:男性,30岁临床诊断:间变性大细胞淋巴瘤,ALK阳性,IIIB期就诊医院:广州医科大学附属第二医院初诊时间:2022年1月治疗方案:CHOEP方案化疗 + 自体造血干细胞移植治疗周期:共计划8个化疗疗程(已完成6程),每程间隔21天;自体移植住院约1个月当前疗效:临床及影像学评估达到完全缓解(CR)

一、初次面诊:从“普通感染”到“高度怀疑肿瘤”的转折

患者为一名年轻上班族,有长期吸烟史和频繁熬夜的生活习惯。主诉为持续性发热超过一个月,体温波动在38.5–39.5℃之间,无明显寒战、咳嗽、咳痰或咽痛等呼吸道症状,外院胸部X光未见明显肺炎征象,但曾按“支气管肺炎”给予头孢曲松静脉输液治疗,症状未能缓解。一周前无意中触摸到左侧颈部有一枚约鸡蛋大小的硬块,质地较韧,活动度差,无红肿热痛,遂来我院进一步排查病因。

入院后体格检查显示:神志清楚,精神欠佳,左侧颈部可触及多个融合成团的淋巴结,最大者约3.0×2.5cm,表面皮肤正常,触之无压痛,质地偏硬,活动受限。右侧颈部亦可触及数个较小淋巴结。心肺听诊无异常,肝脾肋下未触及。初步实验室检查结果显示:白细胞计数处于正常范围,C反应蛋白轻度升高,提示存在慢性炎症或非典型感染可能。颈部彩色多普勒超声提示双侧颈部多发淋巴结肿大,结构紊乱,血流丰富,高度怀疑病理性增生。结合临床表现与影像学特征,初步判断为“颈部淋巴结肿大待查”,收入肿瘤科进一步明确诊断。

二、确诊过程:病理活检+分子检测锁定真凶

为明确淋巴结肿大的性质,邀请普外科专家会诊后,在局部麻醉下行“左侧颈部淋巴结部分切除活检术”。术后病理报告揭示:肿瘤细胞呈弥漫性分布,细胞体积较大,核仁明显,免疫组化染色显示CD30强阳性、ALK蛋白阳性表达,符合“间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),ALK阳性”的典型特征。

为进一步评估疾病扩散程度,需进行骨髓穿刺及活检以排除骨髓侵犯,结果回报未见肿瘤细胞浸润。随后建议行全身PET/CT扫描以精准分期。尽管该项检查费用较高且不在医保报销范围内,经充分沟通其在肿瘤分期、治疗决策和预后判断中的关键作用后,患者及家属理解并签署知情同意书。

PET/CT结果揭示病情全貌

全身正电子发射断层扫描显示:除颈部外,纵隔、腹腔、腹膜后及双侧腹股沟多组淋巴结均呈代谢活性增高,SUV值显著上升,提示广泛淋巴系统受累。根据Ann Arbor分期标准,确定为III期病变,并伴有B症状(发热、盗汗、体重下降),最终诊断为“间变性大细胞淋巴瘤,ALK阳性,IIIB期”。

三、系统治疗:规范化疗联合干细胞移植实现深度缓解

确诊后立即启动标准化治疗方案——CHOEP regimen(环磷酰胺、多柔比星、长春地辛、依托泊苷、泼尼松),该方案相较于传统CHOP方案在年轻、高危患者中显示出更优的疗效,尤其适用于ALK阳性ALCL亚型。

治疗过程中密切监测血常规、肝肾功能及心脏毒性指标。第2个疗程结束后,患者体温恢复正常,乏力、盗汗等症状明显改善;查体发现颈部肿大淋巴结开始缩小。第3个疗程完成后,所有浅表淋巴结均已无法触及。复查颈部、胸部及腹部增强CT显示:原先肿大的淋巴结几乎完全消失,仅残留少量纤维条索影,疗效评价由初期的部分缓解(PR)逐步向完全缓解(CR)迈进。

巩固治疗:自体造血干细胞移植助力长期生存

鉴于ALK阳性ALCL虽对化疗敏感,但仍存在一定复发风险,主治团队建议在完成6个周期诱导化疗后进行自体外周血干细胞采集与回输移植,以清除微小残留病灶,延长无进展生存期。患者顺利完成干细胞动员、采集及预处理放化疗,于第7个月进入移植阶段,住院约一个月期间经历粒细胞缺乏期、黏膜炎等常见并发症,经积极支持治疗后顺利度过危险期,目前处于恢复随访阶段。

四、康复期注意事项:科学管理+定期随访是防复发关键

非常欣慰看到患者通过规范治疗实现了病情的全面控制。但由于间变性大细胞淋巴瘤属于侵袭性非霍奇金淋巴瘤的一种,即使达到临床缓解,仍需警惕远期复发风险。因此出院后的自我管理和定期随访至关重要。

建议患者每日监测体温变化,每周至少两次自查浅表淋巴结区域,包括颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等部位,注意是否有新出现的包块或原有结节增大。同时关注体重趋势,若短期内体重下降超过5%,应及时就医。饮食方面应坚持高蛋白、低脂肪、易消化的原则,多吃新鲜蔬果、瘦肉、鱼类、蛋类,避免辛辣刺激、油炸烧烤及生冷食物,防止胃肠道感染影响免疫力。

此外,保持规律作息,戒烟限酒,适度锻炼增强体质。最重要的是严格遵从主管医生安排,按时返院复查血常规、LDH、影像学(如CT或PET/CT)以及必要时重复骨髓检查,确保第一时间发现任何复发迹象。

五、临床启示:早发现、早干预可显著改善预后

作为一名长期从事血液肿瘤诊疗工作的医生,我认为这个案例具有重要的教育意义。间变性大细胞淋巴瘤虽然发病率较低(约占非霍奇金淋巴瘤的2%-8%),但在青壮年人群中相对多见,尤其是ALK阳性的亚型多发于30岁以下人群,生长迅速但对化疗较为敏感,早期诊断和及时干预是决定预后的核心因素。

然而,由于其起病隐匿,早期常表现为发热、乏力、盗汗等非特异性症状,极易被误认为感冒或普通感染,导致延误诊治。本例患者若继续依赖抗生素治疗而不深入排查,很可能错过最佳治疗窗口。因此,我呼吁广大公众:一旦出现持续两周以上的不明原因发热、进行性淋巴结肿大、体重锐减等情况,务必尽早就医,完善相关检查,切勿掉以轻心。

与此同时,医患之间的有效沟通也极为重要。在整个治疗过程中,我们始终坚持将病情进展、治疗选择、潜在风险及经济负担如实告知患者及其家属,使其充分参与决策过程,从而提高了依从性和治疗信心。这也再次证明,现代肿瘤治疗不仅是技术的较量,更是人文关怀与科学决策的深度融合。

没人理的熊猫2025-11-17 10:27:27
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