血小板减少性紫癜需要做哪些检查？全面解析诊断流程与关键指标

血小板减少性紫癜是一种以血小板数量显著降低为主要特征的出血性疾病，临床表现多为皮肤瘀点、瘀斑、黏膜出血等。由于该病可分为不同类型，如原发免疫性血小板减少症（ITP）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其病因机制各异，因此在诊断过程中需进行一系列系统性检查以明确类型、评估病情并指导治疗。以下是针对不同类型的血小板减少性紫癜所需进行的关键医学检查项目及其临床意义。

一、原发免疫性血小板减少症的检查项目

1. 血常规检查

血常规是初步筛查血小板减少性紫癜的基础检查手段。在原发免疫性血小板减少症患者中，通常可见外周血血小板计数明显下降，常低于100×10⁹/L，严重者可低至20×10⁹/L以下。此外，血小板平均体积（MPV）往往偏大，提示骨髓代偿性生成活跃。部分患者还可能伴有轻度至中度的贫血，表现为正常细胞性或小细胞低色素性贫血，这与长期慢性失血或合并其他自身免疫性疾病有关。

2. 出凝血功能及血小板功能检测

尽管血小板数量减少，但大多数ITP患者的凝血因子功能保持正常，国际标准化比值（INR）和活化部分凝血活酶时间（APTT）通常无异常。然而，由于血小板数量不足，出血时间会明显延长。血块收缩试验常显示不良，束臂试验（也称毛细血管脆性试验）呈阳性反应，表明毛细血管壁脆弱易破裂。值得注意的是，血小板自身的聚集和黏附功能一般不受影响，这是区别于其他血小板功能障碍性疾病的重要特征。

3. 骨髓象检查

骨髓穿刺涂片检查对于排除其他引起血小板减少的原因至关重要。在ITP患者中，骨髓巨核细胞数量正常甚至增多，但存在明显的发育成熟障碍：幼稚巨核细胞比例升高，成熟产板型巨核细胞显著减少，且细胞体积较小，胞质颗粒稀少。这一现象反映了机体虽能生成巨核细胞，却无法有效释放血小板入血。同时，红系、粒系及单核细胞系列增生正常，有助于排除再生障碍性贫血、白血病等血液系统恶性疾病。

4. 血清学相关免疫学检查

约70%的ITP患者可检测到抗血小板自身抗体（如抗GPIIb/IIIa抗体），这些抗体通过破坏血小板导致其寿命缩短。此外，部分患者还可伴随其他自身抗体阳性，如抗核抗体（ANA）、抗心磷脂抗体（ACL），提示可能存在系统性自身免疫紊乱。若合并自身免疫性溶血性贫血，则Coombs试验（抗人球蛋白试验）呈阳性，同时血清间接胆红素水平升高，提示红细胞破坏增加。血浆血小板生成素（TPO）水平一般正常或轻度升高，说明并非因生成不足所致，而是以外周破坏为主。

二、血栓性血小板减少性紫癜的诊断检查

1. 血常规与外周血涂片检查

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种危及生命的微血管病性溶血性贫血，其典型五联征包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、肾功能损害和发热。在血常规检查中，除血小板显著降低（超过50%患者血小板计数＜20×10⁹/L）外，还可发现不同程度的正细胞正色素性贫血。网织红细胞计数升高，提示骨髓代偿性增生。更重要的是，外周血涂片中可见大量破碎红细胞（裂细胞），比例通常大于2%，这是诊断TTP的关键形态学依据之一。

2. 血液生化指标分析

TTP患者因红细胞在微循环中受到机械性损伤而发生溶血，导致血清间接胆红素水平升高，结合珠蛋白（haptoglobin）显著下降甚至测不出。乳酸脱氢酶（LDH）作为细胞损伤的敏感指标，在TTP中几乎均显著升高，常超过正常上限的1.5倍以上，具有重要辅助诊断价值。此外，由于微血栓累及肾脏，多数患者会出现血尿素氮（BUN）和肌酐不同程度升高，反映急性肾损伤的存在。

3. ADAMTS13酶活性及抑制物检测

ADAMTS13（一种金属蛋白酶）负责切割超大分子量的血管性血友病因子（vWF），防止其过度聚集形成微血栓。在遗传性TTP患者中，该酶活性极度缺乏（通常＜5%），属于常染色体隐性遗传病。而在获得性TTP中，约80%-90%的患者同样表现为ADAMTS13活性严重降低，并可在血浆中检出特异性抑制物（即抗ADAMTS13自身抗体），支持自身免疫机制参与发病。此项检测不仅有助于确诊TTP，还能区分先天性与获得性类型，对后续治疗选择（如是否使用利妥昔单抗或血浆置换）具有决定性意义。

三、总结与建议

综上所述，血小板减少性紫癜的诊断需结合临床表现与多种实验室检查综合判断。对于疑似病例，应尽早完善血常规、外周血涂片、凝血功能、骨髓象及免疫学检查；而对于出现神经系统症状或急性肾损伤的重症患者，必须尽快开展ADAMTS13活性检测以排除TTP。早期识别、精准分型是制定个体化治疗方案的前提，也是改善预后的关键所在。如有不明原因的皮肤出血或血小板持续偏低，应及时就医并进行全面评估。