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过敏性紫癜性肾炎的病理分级详解:儿童患者的临床评估标准

什么是过敏性紫癜性肾炎?

过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein Purpura Nephritis, HSPN)是过敏性紫癜(HSP)累及肾脏所引起的一种免疫复合物介导的肾小球疾病。该病多见于儿童,但成人也可发病。其主要临床表现为血尿、蛋白尿,严重者可出现肾功能不全。由于病情轻重不一,临床上常通过肾活检进行病理学评估,以指导治疗和判断预后。

为何成人患者不进行分级?

目前,国际上尚未对成人过敏性紫癜性肾炎制定统一的病理分级标准。这主要是因为成人病例相对较少,且临床表现和病理特征异质性较大,难以形成广泛适用的分类体系。因此,在成人患者中,医生更多依赖个体化的临床评估、实验室检查和肾组织病理特征来制定治疗方案,而非采用固定的分级系统。

儿童患者的国际分级标准

针对儿童过敏性紫癜性肾炎,国际儿童肾脏病学会(ISKDC)制定了明确的病理分级标准,共分为六个等级(I–VI级)。这一分级系统主要依据肾活检中的组织学改变,尤其是系膜增生程度、肾小球受累范围以及新月体形成的比例,为临床诊疗提供重要参考。

I级:轻微病变型

此级别表现为肾小球基本正常或仅有极轻微的病理改变,如轻微信号膜增厚或少量系膜细胞增生。临床上通常仅有镜下血尿,蛋白尿不明显,预后良好,多数患儿无需特殊治疗,定期随访即可。

II级:单纯性系膜增生

该级别可见明显的系膜区细胞增多,但无肾小球新月体形成或节段性硬化等严重结构破坏。根据是否伴有节段性病变,又可分为IIa(无节段损害)和IIb(有节段损害)。此类患者多表现为轻度蛋白尿或血尿,治疗反应较好,远期肾功能大多保持稳定。

III级:局灶性肾小球受累

III级的特点是系膜增生较为显著,并伴有不超过50%的肾小球出现新月体形成或节段性坏死。此阶段已属于中度肾损伤,部分患儿可能出现大量蛋白尿甚至肾病综合征表现。通常需要糖皮质激素治疗,部分病例还需联合免疫抑制剂以控制病情进展。

IV级:广泛性肾小球损害

当50%至75%的肾小球出现新月体或节段性病变时,即归为IV级。此期病情较重,常伴有高血压、肾功能下降等症状,属于重度HSPN范畴。治疗上需积极干预,常用大剂量激素联合环磷酰胺或其他免疫调节药物,治疗周期较长,需密切监测不良反应。

V级:极重度肾小球损伤

V级指超过75%的肾小球受累,广泛存在新月体形成或节段性硬化,病理改变接近急进性肾小球肾炎。此类患儿起病急、进展快,易发展为慢性肾功能不全,甚至需要透析支持。治疗难度大,预后较差,早期强化治疗对改善结局至关重要。

VI级:假性膜增生性肾炎样改变

这是最为罕见的一类,其病理形态类似于膜增生性肾小球肾炎(MPGN),表现为双轨征、基底膜增厚及复杂的免疫复合物沉积。尽管名称中含“假性”,但其组织学特征具有高度特异性,提示免疫机制复杂,治疗更具挑战性,往往需要个体化综合治疗策略。

分级对临床的意义

过敏性紫癜性肾炎的病理分级不仅有助于评估疾病的严重程度,还能预测患者的长期预后,并为治疗决策提供科学依据。低级别病变通常预后良好,而高级别(III级以上)则提示较高的慢性肾脏病风险,需长期随访与管理。此外,准确分级也有助于开展多中心临床研究,推动该领域诊疗规范化发展。

胡小寒2025-12-03 09:35:14
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