快速进展性肾小球肾炎的治疗策略与临床管理

肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，根据病程发展可分为急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎两大类。急性肾炎常以突发性血尿、蛋白尿、水肿及高血压为主要表现，严重时可导致急性肾功能衰竭；而慢性肾炎则多呈隐匿性进展，最终可能发展为慢性肾功能不全甚至终末期肾病。在这些类型中，快速进展性肾小球肾炎（RPGN）是一种病情凶险、进展迅速的特殊临床综合征，介于急性与慢性肾衰竭之间，若不及时干预，患者可能在数周至数月内发展为不可逆的肾功能丧失。

快速进展性肾小球肾炎的病理特征

快速进展性肾小球肾炎的核心病理特点是肾小球内广泛的新月体形成，通常新月体累及超过50%的肾小球即可确诊为新月体性肾炎。这种病理改变会导致肾小球滤过功能急剧下降，临床上表现为短期内肌酐升高、少尿甚至无尿。因此，尽早进行肾穿刺活检以明确病理分型，是制定个体化治疗方案的关键步骤。通过免疫荧光和电镜检查，可以进一步将新月体肾炎分为三种主要类型，每种类型的发病机制不同，治疗方法也有所差异。

Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体相关肾炎（Goodpasture综合征）

Ⅰ型快速进展性肾小球肾炎又称抗GBM抗体病或Goodpasture综合征，其特点是体内产生针对肾小球基底膜的自身抗体，引发严重的免疫损伤。此类患者除了肾脏受累外，部分还可能合并肺出血，表现为咯血，危及生命。治疗上强调“三联疗法”：即大剂量糖皮质激素冲击治疗、细胞毒性药物（如环磷酰胺）以及血浆置换。其中，血浆置换能够迅速清除血液循环中的致病性抗体，是控制病情进展的核心手段，通常建议在确诊后尽快启动，每周进行3–5次，持续2–3周。

Ⅱ型：免疫复合物介导的新月体肾炎

Ⅱ型RPGN由免疫复合物在肾小球沉积引起，常见于系统性红斑狼疮、感染后肾炎、IgA肾病等继发性肾小球疾病。这类患者的血清中常可检测到补体水平下降及多种自身抗体阳性。治疗以抑制异常免疫反应为主，采用大剂量糖皮质激素联合细胞毒性药物（如环磷酰胺或霉酚酸酯）进行长期免疫抑制。对于病情危重者，可考虑甲泼尼龙静脉冲击治疗，连续3天为一个疗程，有助于快速控制炎症反应，减轻肾组织损伤。

Ⅲ型：寡免疫复合物型新月体肾炎

Ⅲ型RPGN又称为ANCA相关性血管炎引起的肾损害，包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎等。其特点是在免疫荧光下几乎看不到免疫复合物沉积，但多数患者血清中可检测出抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。该类型对激素和细胞毒性药物反应良好，常规采用泼尼松联合环磷酰胺诱导缓解，随后过渡到硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯维持治疗。近年来，利妥昔单抗作为一种靶向B细胞的生物制剂，在部分难治性病例中显示出良好的疗效，逐渐成为替代环磷酰胺的重要选择。

综合支持治疗与预后管理

除上述特异性治疗外，快速进展性肾小球肾炎的治疗还需结合全面的支持措施。包括严格控制血压（首选ACEI/ARB类药物）、纠正电解质紊乱、处理水肿和心力衰竭、必要时进行透析替代治疗以度过急性期。此外，营养支持、预防感染、避免肾毒性药物也是治疗过程中不可忽视的环节。早期诊断、精准分型和积极干预是改善预后的关键，若能在发病初期及时治疗，部分患者肾功能有望得到一定程度恢复。

结语

快速进展性肾小球肾炎是一种需要多学科协作管理的重症肾脏病。临床医生应提高对该病的认识，一旦怀疑RPGN，应尽早安排肾活检明确病理类型，并依据分型实施个体化治疗方案。随着免疫调节治疗和生物制剂的发展，患者的生存率和肾功能保留率正在逐步提升，但仍需长期随访以防止复发和慢性化进展。