急进性肾小球肾炎的综合治疗策略与最新进展

急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN）是一种以快速进展的肾功能损害为特征的严重肾脏疾病，属于临床中的急危重症。若不及时干预，患者常在数周至数月内发展为终末期肾病，甚至进入尿毒症阶段，需依赖透析维持生命。该病典型临床表现包括镜下或肉眼血尿、蛋白尿、全身性水肿、高血压以及进行性肾功能减退。早期识别和积极治疗对改善预后至关重要。

急进性肾小球肾炎的病理机制与分型

根据免疫病理特点，急进性肾小球肾炎可分为三种主要类型：Ⅰ型为抗肾小球基底膜（anti-GBM）抗体介导型，常伴有肺出血（即Goodpasture综合征）；Ⅱ型为免疫复合物沉积型，多继发于系统性红斑狼疮、感染后肾炎等；Ⅲ型为寡免疫复合物型，主要与ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关性血管炎有关，如显微镜下多血管炎或肉芽肿性多血管炎。明确分型有助于指导个体化治疗方案的选择。

核心治疗策略：强化免疫抑制治疗

糖皮质激素冲击疗法

强化免疫治疗是控制急进性肾小球肾炎进展的关键措施之一。临床上普遍采用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗，通常为每日500mg至1g，连续使用3～5天，称为“脉冲疗法”。该方法可迅速抑制异常的免疫反应，减轻肾小球炎症损伤。待病情初步稳定后，转为口服泼尼松并逐步减量，同时联合使用免疫调节药物，如环磷酰胺或霉酚酸酯，以维持长期缓解。

免疫抑制剂的联合应用

对于ANCA相关性或免疫复合物型RPGN，环磷酰胺是常用的一线免疫抑制剂，可通过抑制B细胞和T细胞功能减少自身抗体产生。近年来，利妥昔单抗（Rituximab）作为一种靶向CD20的单克隆抗体，在部分难治性病例中显示出良好疗效，尤其适用于不能耐受环磷酰胺的患者。治疗周期较长，通常需要持续数月甚至一年以上，并需定期监测血常规、肝肾功能及感染风险。

血浆置换在重症患者中的关键作用

适应症与治疗时机

对于抗GBM抗体阳性合并肺出血，或ANCA相关性血管炎导致广泛肾小球新月体形成的急危重症患者，血浆置换（Plasma Exchange）是一项重要的抢救性治疗手段。其原理是通过清除血液循环中的致病性抗体（如抗GBM抗体或ANCA），阻断免疫系统对肾脏的持续攻击。通常建议在确诊后尽早启动，理想情况下在发病一周内开始，每周进行3～5次，持续2～3周。

操作方式与注意事项

血浆置换过程中，患者的血液被引出体外，经过分离装置将血浆去除，并补充新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液。虽然疗效确切，但该技术操作复杂、费用较高，且存在过敏反应、低血压、感染及导管相关并发症等风险，因此必须在具备条件的三级医院由专业团队实施。

支持治疗与并发症管理

除特异性免疫治疗外，全面的支持治疗同样不可或缺。包括严格控制血压（首选ACEI/ARB类药物）、纠正水电解质紊乱、限制蛋白质摄入以减轻肾脏负担，必要时进行临时或长期血液透析。对于出现急性肺出血的患者，还需加强呼吸支持，预防窒息和呼吸衰竭。营养支持、预防深静脉血栓及骨质疏松也是长期管理的重要组成部分。

预后评估与随访建议

急进性肾小球肾炎的预后与诊断时机、病理类型、血肌酐水平及新月体比例密切相关。早期规范治疗者肾功能有望部分恢复，而延迟诊治者则易遗留慢性肾功能不全。患者出院后应定期复查尿常规、肾功能、免疫指标及影像学检查，持续随访至少1～2年，以便及时发现复发迹象并调整治疗方案。

总之，急进性肾小球肾炎是一种需要多学科协作、个体化干预的复杂疾病。结合强化免疫治疗、血浆置换和支持疗法，可显著提高救治成功率，延长患者生存期，改善生活质量。公众应提高对该病的认知，一旦出现不明原因的血尿、浮肿或尿量减少，应及时就医，争取最佳治疗窗口期。