什么是急进性肾小球肾炎？全面解析其症状、诊断与治疗策略

急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis，简称 RPGN）是一种进展迅速、病情危重的肾脏疾病，属于肾小球疾病的急症类型。该病的主要特征是短时间内出现急性肾炎综合征，并伴随快速恶化的肾功能，若不及时干预，可能在数天至数周内发展为终末期肾衰竭，甚至需要依赖透析维持生命。

急进性肾小球肾炎的典型临床表现

患者通常起病急骤，初期症状与普通急性肾炎相似，但进展速度明显更快。常见的临床表现包括血尿（尿液呈洗肉水样或茶色）、蛋白尿（尿中泡沫增多）、高血压以及少尿（每日尿量显著减少）。随着病情恶化，部分患者会迅速进入无尿状态，即24小时尿量不足100毫升，这是肾功能急剧下降的重要信号。

由于体内代谢废物无法有效排出，肌酐和尿素氮水平迅速升高，导致毒素蓄积，进而引发一系列全身中毒症状，如恶心、呕吐、食欲减退、乏力、头晕，严重者可出现意识模糊、抽搐等尿毒症脑病表现。因此，一旦发现短期内肾功能急剧恶化，应高度警惕急进性肾小球肾炎的可能性。

病因与发病机制探讨

急进性肾小球肾炎并非单一病因所致，而是多种原发性和继发性肾小球疾病共同发展的结果。常见病因包括自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、ANCA相关性血管炎）、感染后免疫反应（如链球菌感染后肾炎）、药物诱发（如青霉素类、非甾体抗炎药等）以及原发性肾小球疾病（如IgA肾病恶化型）。

从病理生理角度看，本病的核心机制是肾小球毛细血管壁受损，引发纤维蛋白渗出和炎症细胞浸润，最终导致新月体形成——这是诊断RPGN的关键组织学标志。

什么是新月体？病理诊断的重要性

确诊急进性肾小球肾炎必须依赖肾活检进行病理学检查。所谓“新月体”，是指在肾小球囊腔内由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞、巨噬细胞等聚集形成的弧形结构，因其形态酷似初升的半月而得名。根据其组成成分的不同，新月体可分为三种类型：细胞性新月体（主要由活细胞构成，提示病变处于活动期）、细胞纤维性新月体（细胞与纤维组织混合），以及纤维性新月体（完全由胶原纤维构成，代表病变已进入慢性化阶段）。

一般认为，当肾活检中超过50%的肾小球出现新月体时，即可诊断为急进性肾小球肾炎。这一标准对于指导治疗方案的选择和评估预后具有重要意义。

治疗方式与预后管理

由于急进性肾小球肾炎进展迅猛，治疗强调“早发现、早干预”。临床上常采用多管齐下的综合治疗策略，主要包括以下几个方面：

1. 免疫抑制治疗

糖皮质激素（如甲泼尼龙冲击治疗）联合环磷酰胺等免疫抑制剂是基础治疗方案，旨在控制异常的免疫反应，减轻肾小球炎症损伤。对于特定类型的RPGN（如抗GBM抗体阳性型或ANCA相关性血管炎），这种治疗尤为关键。

2. 血浆置换疗法

对于存在循环免疫复合物或自身抗体（如抗肾小球基底膜抗体）的患者，血浆置换可迅速清除血液中的致病因子，阻止肾损伤进一步加重。通常建议在发病早期连续进行数次置换，以提高疗效。

3. 支持与对症治疗

包括控制高血压（常用ACEI/ARB类药物）、纠正电解质紊乱、维持液体平衡，必要时进行临时透析治疗以帮助度过急性肾衰期。营养支持也不容忽视，应给予低盐、优质低蛋白饮食，减轻肾脏负担。

预后与康复展望

总体而言，急进性肾小球肾炎的预后较差，尤其是就诊延迟、病理损伤广泛或老年患者。但如果能在早期明确诊断并积极治疗，部分患者的肾功能仍有望恢复或稳定。影响预后的因素包括新月体的比例、是否及时接受免疫治疗、基础病因类型以及是否存在慢性肾脏病背景。

因此，公众应提高对该病的认知，一旦出现不明原因的血尿、蛋白尿、少尿及肾功能异常，应及时就医，争取宝贵的治疗时间窗。同时，定期体检有助于早期发现潜在的肾脏问题，实现早诊早治，改善长期生存质量。