急进性肾小球肾炎有多严重？了解病因、分型与科学治疗方案

急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis，简称 RPGN）是一种临床上极为凶险的肾脏疾病，其进展速度极快，若未能及时诊断和干预，往往在数周至半年内迅速发展为不可逆的终末期肾病，甚至需要依赖透析维持生命。因此，该病被认为属于肾脏科的急危重症之一，必须引起高度重视。

急进性肾小球肾炎的临床特征

该病以急性肾炎综合征为主要表现，患者常在短时间内出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压以及肾功能急剧恶化等症状。最具特征性的临床表现是早期即出现少尿或无尿，迅速进展为急性肾衰竭，部分患者可在几天到几周内丧失大部分肾功能。

实验室检查通常显示血肌酐和尿素氮水平快速升高，尿液分析可见大量红细胞及红细胞管型。影像学检查如肾脏B超可能提示双肾大小正常或轻度增大，有助于与其他慢性肾脏病相鉴别。

病理机制与主要类型

从病理学角度来看，急进性肾小球肾炎的核心改变是广泛的新月体形成，因此也被称为“新月体性肾小球肾炎”。新月体是由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞围绕毛细血管袢形成的结构，当超过50%的肾小球出现新月体时，即可支持该病的诊断。

根据免疫病理特点分为三种类型

Ⅰ型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型。此类患者体内产生针对肾小球基底膜的自身抗体，导致免疫系统攻击肾脏组织。部分患者同时伴有肺出血，称为Goodpasture综合征，病情尤为危重。

Ⅱ型：免疫复合物介导型。常见于系统性红斑狼疮、感染后肾炎、IgA肾病等疾病基础上发生的快速进展性病变。免疫复合物在肾小球内沉积，激活补体系统，引发强烈炎症反应。

Ⅲ型：寡免疫复合物型（又称ANCA相关性血管炎）。此型在免疫荧光下几乎检测不到免疫复合物沉积，但多数患者血清中可检出抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），常与显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎等相关。

诊断要点与鉴别诊断

确诊急进性肾小球肾炎的关键在于尽早进行肾活检，明确病理类型。结合临床表现、实验室检查及免疫学指标（如抗GBM抗体、ANCA、补体水平等），可实现精准分型，为后续治疗提供依据。

需与急性间质性肾炎、急性肾小管坏死、梗阻性肾病等其他原因引起的急性肾损伤相鉴别。延误诊断可能导致错过最佳治疗窗口期，造成永久性肾功能损害。

治疗策略与预后因素

一旦确诊，应立即启动强化治疗方案。治疗原则包括清除致病抗体、抑制异常免疫反应、控制炎症进程，并给予充分的支持治疗。

主要治疗方法包括：

血浆置换：尤其适用于Ⅰ型患者，可快速清除血液循环中的抗GBM抗体，减轻肾脏损伤，通常每日或隔日进行，持续10～14天。

糖皮质激素冲击治疗：常用甲泼尼龙（甲强龙）静脉冲击，连续3～5天，随后改为口服泼尼松维持，有效抑制免疫炎症反应。

细胞毒药物应用：如环磷酰胺，常与激素联合使用，尤其对Ⅲ型患者疗效显著，但需注意骨髓抑制、感染等副作用。

支持对症治疗：包括控制血压、纠正电解质紊乱、利尿消肿、必要时进行血液透析以维持内环境稳定。

影响预后的关键因素

患者的预后与多种因素相关，包括就诊时的肾功能水平、新月体所占比例、是否及时接受规范治疗以及基础病因等。早期干预者肾功能恢复可能性较大，而若已进入无尿期或血肌酐超过600 μmol/L，则预后较差，部分患者最终需长期透析或接受肾移植。

此外，定期随访、监测免疫指标、预防感染、避免肾毒性药物也是改善长期预后的关键措施。

总之，急进性肾小球肾炎是一种起病急、进展快、危害大的肾脏疾病，具有较高的致残率和死亡风险。公众应提高对该病的认知，出现不明原因的浮肿、血尿、尿量减少等症状时应及时就医。临床医生则需保持高度警惕，争取在黄金时间内明确诊断并实施个体化治疗，最大限度地保护残余肾功能，提升患者生存质量。