急进性肾小球肾炎有多严重？了解症状、分型与科学治疗方案

急进性肾小球肾炎是一种临床上较为凶险的肾脏疾病，其病情发展迅速，若未能及时诊断和干预，往往在数周至半年内快速进展为不可逆的终末期肾病，甚至需要依赖透析维持生命。因此，该病被认为是一种危及生命的急重症肾小球疾病，必须引起高度重视。

什么是急进性肾小球肾炎？

急进性肾小球肾炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN）是一组以肾小球急性炎症和快速肾功能恶化为特征的综合征。其典型临床表现包括急性肾炎综合征（如血尿、蛋白尿、水肿、高血压）以及短期内出现少尿或无尿，并迅速发展为急性肾衰竭。由于病情进展迅猛，早期识别和干预对预后至关重要。

主要病理特征：新月体形成

从病理学角度来看，急进性肾小球肾炎最显著的特征是肾小球内广泛的新月体形成，因此也被称为“新月体性肾小球肾炎”。新月体是由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞在肾小囊内堆积而成，压迫肾小球毛细血管袢，导致滤过功能急剧下降。当超过50%的肾小球出现新月体时，通常可确诊为此病。

根据免疫机制分为三种类型

依据免疫荧光检查结果，急进性肾小球肾炎可分为三种主要类型，不同类型的病因和治疗策略略有差异：

1型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型

此型由自身抗体直接攻击肾小球基底膜引起，属于II型超敏反应。部分患者同时伴有肺出血，称为Goodpasture综合征。该类型病情凶险，进展快，需紧急处理。

2型：免疫复合物介导型

常见于感染后肾炎、系统性红斑狼疮、IgA肾病等疾病基础上发生的急进性恶化。免疫复合物沉积在肾小球内，激活补体系统，引发强烈炎症反应。

3型：寡免疫复合物型（ANCA相关性血管炎）

此型在免疫荧光下几乎检测不到免疫复合物沉积，但多数患者血清中可检出抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），常与显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎等相关。近年来，该类型在临床上所占比例逐渐升高。

如何诊断急进性肾小球肾炎？

诊断主要依赖临床表现、实验室检查和肾活检。患者通常表现为短期内血肌酐迅速升高、尿量减少、镜下血尿及蛋白尿。影像学检查排除梗阻性肾病后，尽早进行肾穿刺活检是明确病理类型的关键步骤，有助于制定个体化治疗方案。

治疗原则：争分夺秒，综合干预

一旦确诊急进性肾小球肾炎，必须立即启动强化治疗，争取挽救残余肾功能。治疗目标是抑制异常免疫反应、清除致病抗体、控制炎症并支持肾功能恢复。

主要治疗方法包括：

血浆置换：尤其适用于1型和部分3型患者，可快速清除循环中的致病抗体，减轻肾脏损伤。

糖皮质激素冲击治疗：常用甲泼尼龙（甲强龙）静脉冲击，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。

联合细胞毒药物：如环磷酰胺等，用于长期免疫抑制，防止复发。

支持对症治疗：包括控制血压、纠正电解质紊乱、利尿、必要时进行透析治疗以维持内环境稳定。

预后与早期干预密切相关

急进性肾小球肾炎的预后差异较大，取决于病理类型、治疗时机及初始肾功能水平。早期诊断并及时规范治疗者，部分患者肾功能可得到一定程度恢复；反之，延误治疗则极易进展至终末期肾病。因此，对于出现急性肾损伤伴血尿、蛋白尿的患者，应尽快排查是否为急进性肾炎。

总之，急进性肾小球肾炎是一种严重且进展迅速的肾脏疾病，但通过早期识别、精准分型和积极治疗，仍有机会改善预后。公众应提高对肾脏健康的重视，出现异常症状尽早就医，争取最佳治疗窗口期。