什么是舍格伦综合征？了解这种被忽视的自身免疫性疾病

舍格伦综合征（Sjögren's Syndrome），得名于20世纪初瑞典著名眼科医生 Henrik Sjögren，是一种以慢性炎症和免疫系统异常为主要特征的全身性自身免疫疾病。尽管在中文语境中常被称为“干燥综合征”，但其医学内涵远比“口干眼干”更为复杂。该病多发于40岁以上女性，尤其是绝经期后的中老年女性群体中发病率较高，属于风湿免疫科常见的慢性疾病之一。

舍格伦综合征的发病机制与分类

从病理学角度来看，舍格伦综合征的核心问题是免疫系统错误地攻击人体自身的外分泌腺体，尤其是泪腺和唾液腺，导致腺体功能逐渐减退。根据临床表现的不同，该病可分为原发性和继发性两种类型：原发性舍格伦综合征指患者仅表现为干燥症状及相关免疫异常；而继发性则常伴随其他自身免疫性疾病出现，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或硬皮病等，使得病情更加复杂难治。

主要临床表现：不仅仅是“口干眼干”

虽然口干、眼干是舍格伦综合征最典型的早期症状，但这些看似轻微的表现背后可能隐藏着严重的健康隐患。患者常常感到眼睛干涩、异物感，甚至发展到“欲哭无泪”的程度；口腔则因唾液分泌减少而出现持续性干燥，进食干性食物时必须依赖水或其他液体辅助吞咽。更令人担忧的是，长期缺乏唾液保护会导致牙齿矿物质流失加快，引发“猖獗龋”——即牙齿迅速片状脱落，严重影响咀嚼功能和生活质量。

此外，部分患者还会经历反复发作的腮腺或颌下腺肿大，触摸时可发现无痛性包块，易被误诊为感染或肿瘤。值得注意的是，这些腺体受累并非孤立现象，往往是全身免疫紊乱的一个外在信号。

系统性损害：不容忽视的并发症风险

随着疾病进展，舍格伦综合征可能突破外分泌腺的局限，侵犯多个器官系统，造成广泛的系统性损伤。肺部是最常受累的器官之一，可能出现肺间质纤维化或形成肺大疱，患者表现为干咳、活动后气促，严重者可发展为呼吸衰竭。肾脏方面，远端肾小管酸中毒较为常见，可能导致低钾血症、骨软化及尿液浓缩功能下降。

其他潜在并发症还包括神经系统病变（如周围神经炎）、血液系统异常（如白细胞减少、贫血）、皮肤血管炎以及肝脏胆管损伤等。因此，舍格伦综合征不应被简单视为“干燥问题”，而应作为需要长期管理的全身性疾病来对待。

诊断与治疗：需多学科协作综合评估

由于症状隐匿且多样，舍格伦综合征常被漏诊或延迟诊断。确诊通常需要结合临床症状、血液免疫学检查（如抗SSA/SSB抗体检测）、泪液分泌试验（Schirmer试验）、唾液腺造影或唇腺活检等多种手段。风湿免疫科医生会根据患者具体情况制定个体化诊疗方案。

目前尚无根治方法，治疗目标主要是缓解症状、延缓疾病进展并预防器官损害。常用措施包括使用人工泪液和唾液替代品、口服刺激腺体分泌的药物（如匹罗卡品）、以及针对系统性病变的免疫抑制剂或生物制剂治疗。同时，定期随访和多学科联合管理对于改善预后至关重要。

总之，舍格伦综合征是一种影响广泛、进展缓慢但后果可能严重的慢性自身免疫病。提高公众认知、早识别、早就诊、规范治疗，是提升患者生活质量的关键所在。如果您或家人长期存在不明原因的口干、眼干或其他相关症状，建议尽早就医排查，以免错过最佳干预时机。