干燥综合征是什么?了解这种常被忽视的自身免疫疾病
干燥综合征(Sjögren's Syndrome)是一种慢性、系统性的自身免疫性疾病,主要特征是免疫系统错误地攻击身体的外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺,导致口干、眼干等典型症状。该病多发于40岁以上女性,女性患者占比高达90%以上,属于临床上较为常见但容易被误诊或漏诊的风湿免疫类疾病之一。
干燥综合征的主要临床表现
正如其名称所示,“干燥”是该病最显著的特点。大多数患者会经历持续性口干,即使频繁饮水也难以缓解,口腔黏膜干燥甚至出现裂纹,严重影响咀嚼、吞咽和说话功能。同时,眼部干涩、异物感、烧灼感、畏光等症状也非常普遍,严重者可发展为角膜炎或视力受损。
腺体外表现:不仅仅是“干燥”
除了典型的口眼干燥外,干燥综合征还可能引发多种腺体外症状。例如,部分患者会出现反复发作的腮腺或颌下腺肿大,形似“蛙脸”,易被误认为是感染所致。牙齿问题也较为突出,由于唾液分泌减少,口腔自洁能力下降,患者常在短时间内出现多颗牙齿片状脱落或龋齿迅速进展,被称为“猖獗龋”。
此外,关节肌肉系统受累也较常见,表现为四肢关节肿胀、疼痛,类似类风湿关节炎的表现;部分人还会出现全身性肌肉酸痛、乏力等非特异性症状。皮肤方面,一些患者会在下肢出现紫癜样皮疹,按压不褪色,提示可能存在小血管炎。
干燥综合征对内脏器官的潜在影响
虽然干燥综合征最初表现为局部腺体病变,但它实际上是一种可累及多个系统的全身性疾病。当病情进展时,可能对重要脏器造成损害,需引起高度重视。
肝脏与血液系统的异常
不少患者在常规体检中发现肝功能异常,如转氨酶(ALT、AST)升高,部分伴有自身免疫性肝炎或原发性胆汁性胆管炎。血液系统方面,可能出现白细胞减少、血小板降低甚至贫血,这被称为骨髓抑制现象,增加了感染和出血的风险,需定期监测血常规。
肾脏与呼吸系统的并发症
肾小管酸中毒是干燥综合征常见的肾脏损害类型,患者常表现为夜尿频多、低钾血症、肢体麻木或软瘫。若未及时干预,可能进一步发展为肾功能不全。在呼吸系统方面,长期慢性炎症可能导致间质性肺病,严重者发展为肺纤维化,患者在轻微活动后即感气促、呼吸困难,影像学检查可见肺部网状或蜂窝状改变。
更值得注意的是,干燥综合征患者罹患淋巴瘤的风险较普通人群显著升高,尤其是那些长期存在腮腺肿大、冷球蛋白血症或高丙种球蛋白血症的个体,应加强随访和肿瘤筛查。
如何识别与应对干燥综合征?
由于症状多样且起病隐匿,干燥综合征常常被误认为是“上火”、“更年期综合征”或“疲劳过度”。提高公众对该病的认知十分必要。一旦出现持续性口干眼干、不明原因的牙齿损坏、反复腮腺肿胀或多系统不适,应及时前往风湿免疫科就诊。
通过抗核抗体(ANA)、抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体检测,结合泪液分泌试验、唇腺活检等辅助检查,有助于明确诊断。早期发现、规范治疗不仅能缓解症状,还能有效延缓器官损伤进程,改善生活质量。
总之,干燥综合征并非简单的“缺水”或“衰老现象”,而是一种需要长期管理的自身免疫疾病。通过科学认知、定期体检和规范诊疗,患者完全可以实现病情稳定,维持正常生活节奏。
