皮肌炎早期有哪些典型表现？这些信号千万别忽视

皮肌炎是一种罕见但危害较大的自身免疫性疾病，主要影响皮肤和肌肉组织。在疾病初期，症状往往不典型，容易被误诊为普通感染或发热性疾病。其中，持续性不明原因发热是最常见的早期信号之一。许多患者最初因“发热待查”就诊于内科或其他科室，经过反复检查仍未发现感染源或肿瘤证据时，应高度警惕皮肌炎的可能性。

发热：皮肌炎最常见的首发症状

临床上，相当一部分皮肌炎患者以长期低热或中度发热起病，体温波动在37.5°C至38.5°C之间，部分甚至可达高热水平。这种发热并非由细菌或病毒感染引起，因此使用抗生素治疗无效。值得注意的是，一旦给予糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松）治疗，体温往往迅速恢复正常，这一反应也成为辅助诊断的重要线索。

特征性皮疹：诊断的关键依据

除了发热，特异性皮肤损害是皮肌炎最具识别度的临床表现。典型的“向阳疹”表现为眼睑周围出现紫红色水肿性红斑，尤其在上眼睑部位明显，形似日出时的朝霞，因而得名。此外，患者还可能在面部、颈部、前胸V区、指关节背面等处出现红斑或Gottron丘疹——一种扁平隆起的紫红色皮损，常伴有轻微脱屑。

其他常见皮肤表现包括：

– “披肩征”：颈项部及肩背部对称性红斑

– 甲周红斑：指甲根部及周围毛细血管扩张、充血

– 雷诺现象：遇冷后手指发白、发紫、发红交替出现

– 皮肤异色症：后期可能出现色素沉着与萎缩并存的现象

肌肉症状多出现在病程中后期

虽然“肌炎”是该病名称的一部分，但肌肉受累通常不会在早期显现。大多数患者在发病数周甚至数月后才逐渐出现近端肌群无力的症状，例如上下楼梯困难、从椅子上起身费力、抬臂梳头受限等。此时检查可发现血清肌酶显著升高（如CK、LDH、AST），肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见炎症细胞浸润和肌纤维变性。

全身多系统受累需引起重视

皮肌炎不仅局限于皮肤和肌肉，还可累及肺、心、肾、消化道等多个器官系统。若未能及时诊治，可能发展为间质性肺病、呼吸衰竭、心律失常、吞咽困难等严重并发症，甚至危及生命。特别是合并抗MDA5抗体阳性的患者，更容易出现快速进展型间质性肺病，死亡率较高。

如何做到早发现、早干预？

对于长期不明原因发热且排除感染与恶性肿瘤的患者，无论是否已出现典型皮疹，都应进行全面评估。医生需详细询问病史，进行系统体格检查，并建议检测以下项目：

– 血常规、炎症指标（CRP、ESR）

– 自身抗体谱（尤其是抗Jo-1、抗MDA5等）

– 血清肌酶谱（CK、ALT、AST、LDH）

– 肌电图与肌肉MRI

– 必要时行皮肤或肌肉组织活检

早期明确诊断后，及时启动规范治疗至关重要。糖皮质激素联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）可有效控制病情进展，改善预后。同时，定期随访监测肺功能、心脏彩超等，有助于预防远期并发症的发生。

总之，皮肌炎虽属少见病，但其早期表现隐匿而多样，极易漏诊误诊。无论是临床医生还是普通公众，都应对这类自身免疫性疾病的预警信号保持警觉。一旦发现不明原因发热伴随皮肤异常，应及时就医排查，争取在疾病早期阶段实现精准干预，最大限度降低致残率和死亡风险。