多发性皮肌炎是什么？病因、症状与治疗全解析

多发性皮肌炎（Dermatomyositis）是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要影响皮肤和骨骼肌系统。它属于特发性炎症性肌病的一种，其核心特征是慢性、进行性的横纹肌非化脓性炎症，导致肌肉组织逐渐受损。该病并非由细菌或病毒感染引起，而是由于机体免疫系统错误地攻击自身的肌肉和皮肤组织，从而引发一系列临床表现。

多发性皮肌炎的病理机制

在多发性皮肌炎患者体内，免疫系统产生异常反应，生成多种自身抗体，攻击正常组织，尤其是微血管和肌纤维。这种自身免疫攻击会导致肌肉微循环障碍、肌纤维变性坏死以及间质炎症细胞浸润。病理检查可见肌肉组织中存在大量CD4+ T淋巴细胞和B细胞浸润，伴有补体沉积现象，提示体液免疫和细胞免疫共同参与了疾病进程。

典型临床表现：肌肉与皮肤双重受累

肌肉症状

患者通常表现为对称性、近端肢体肌肉无力，常见于肩部、髋部和大腿等部位，如抬臂、爬楼梯、从椅子上站起等动作变得困难。部分患者还会伴随肌肉疼痛或压痛感。随着病情进展，可能出现吞咽困难、发音障碍甚至呼吸肌受累，严重时危及生命。

皮肤表现

皮肤病变是多发性皮肌炎的重要诊断线索之一。最具特征性的皮疹包括“向阳疹”——即眼睑周围出现紫红色水肿性红斑，常累及上下眼睑；以及“披肩征”，表现为颈项部、肩背部呈V字形分布的红斑，类似披肩覆盖。此外，在指关节伸侧（如肘部、掌指关节、膝部）可出现Gottron丘疹，呈现暗红色或紫红色扁平隆起，具有较高诊断价值。

辅助检查帮助确诊

为了明确诊断，医生通常会结合多项检查结果进行综合判断。血液检测显示血清肌酶显著升高，尤其是肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）等指标。肌电图（EMG）检查可发现典型的肌源性损害波形，如短时限、低波幅的多相运动单位电位。磁共振成像（MRI）能清晰显示受累肌肉的炎症水肿区域，有助于定位活检部位。最终确诊往往依赖于肌肉组织活检，病理下可见肌纤维变性、坏死及周围炎性细胞浸润。

与其他疾病的鉴别与合并症

多发性皮肌炎需与感染性肌炎、代谢性肌病、药物性肌损伤及其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征）相鉴别。值得注意的是，成人患者中约有15%-30%可能合并恶性肿瘤，常见为肺癌、乳腺癌、卵巢癌和胃肠道肿瘤，因此建议对新发患者进行全面的肿瘤筛查。儿童患者则较少合并肿瘤，但更易出现钙质沉着和胃肠道血管炎等并发症。

治疗策略与预后管理

目前多发性皮肌炎尚无根治方法，治疗目标在于控制炎症、缓解症状、预防并发症并提高生活质量。一线治疗通常采用糖皮质激素联合免疫抑制剂，如泼尼松搭配甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺。对于重症或难治性病例，可考虑静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或生物制剂（如利妥昔单抗）。同时，物理康复训练对恢复肌肉功能至关重要。

早期诊断和规范治疗可显著改善预后。若延误诊治，可能导致不可逆的肌肉萎缩、关节挛缩甚至器官功能衰竭。因此，一旦出现不明原因的肌肉无力伴特征性皮疹，应及时就医，进行全面评估与干预。