什么是免疫性血管炎？全面解析其类型、成因与临床表现

免疫性血管炎的基本概念

免疫性血管炎，又称系统性血管炎，是一组以血管壁发生自身免疫性炎症为主要特征的疾病。这类疾病的核心机制是机体免疫系统异常激活，错误地攻击自身的血管组织，导致血管结构受损、血流受阻，进而影响多个器官系统的正常功能。由于其发病机制复杂、临床表现多样，常涉及皮肤、肾脏、肺部、神经系统等多个器官，因此诊断和治疗均具有较高挑战性，通常需要风湿免疫科、肾内科、皮肤科等多学科协作诊疗。

免疫性血管炎的主要分类

根据受累血管的大小、病理特点及病因学差异，免疫性血管炎被系统性地划分为多个亚型。这种分类不仅有助于明确诊断，也为制定个体化治疗方案提供了重要依据。目前临床上普遍采用的是基于欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）联合提出的分类标准，将免疫性血管炎主要分为以下七大类：

1. 大血管性血管炎

此类血管炎主要侵犯主动脉及其主要分支等大口径血管。典型代表包括大动脉炎（Takayasu arteritis）和巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis, GCA）。前者多见于年轻女性，常见症状有肢体无力、脉搏减弱、血压不对称等；后者则多发于50岁以上人群，常伴有头痛、颞部压痛、视力障碍甚至失明等表现，若不及时治疗可能引发严重并发症。

2. 中等血管性血管炎

该类型主要影响中等直径的动脉，如肾动脉、肠系膜动脉等。代表性疾病为结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa, PAN）和川崎病（Kawasaki disease）。结节性多动脉炎可引起多系统损害，表现为发热、体重下降、肌肉关节疼痛以及内脏缺血等症状；而川崎病则主要发生在5岁以下儿童，以持续高热、结膜充血、口唇皲裂、手足硬肿和颈部淋巴结肿大为典型特征，未经治疗者易并发冠状动脉瘤，危及生命。

3. 小血管性血管炎——ANCA相关性血管炎

这一类是以小血管（如毛细血管、小静脉和小动脉）受累为主的炎症性疾病，且多数与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关。主要包括三种疾病：显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA，原称韦格纳肉芽肿）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原称变应性肉芽肿性血管炎）。这些疾病的共同特点是可累及肺、肾等多个器官，出现咯血、蛋白尿、肾功能衰竭等严重表现，早期识别和干预至关重要。

4. 免疫复合物介导的小血管炎及其他变异性血管炎

这类血管炎由免疫复合物在血管壁沉积引发炎症反应，可累及大、中、小各级动静脉。常见的有科根综合征（Cogan's syndrome），表现为非梅毒性角膜炎合并前庭听觉功能障碍；以及白塞病（Behçet’s disease），其典型三联征包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎，部分患者还可出现皮肤病变、胃肠道受累或中枢神经系统损害。此类疾病往往呈慢性反复发作过程，需长期管理。

5. 单器官局限性血管炎

顾名思义，这类血管炎仅局限于某一特定器官或组织，而不伴随全身系统性表现。例如中枢神经系统血管炎（Primary angiitis of the CNS）主要影响脑部血管，临床可表现为头痛、认知障碍、局灶性神经功能缺损等，容易误诊为脑卒中或多发性硬化；此外还有皮肤局限性血管炎，常表现为紫癜、丘疹、溃疡等皮损，多与药物过敏、感染或其他潜在免疫紊乱有关。

6. 与其他系统性自身免疫病相关的继发性血管炎

某些已知的系统性免疫疾病在其病程中可能并发血管炎，属于继发性免疫性血管炎范畴。例如系统性红斑狼疮（SLE）患者可能出现皮肤、肾脏或神经系统的小血管炎；类风湿关节炎（RA）患者在病情进展期也可能出现类风湿血管炎，表现为指端坏疽、巩膜炎或周围神经病变。这类血管炎的发生往往提示原发病控制不佳，病情活动度较高，需加强原发病治疗并密切监测靶器官损伤。

7. 病因相关性血管炎（模拟血管炎）

部分血管炎样表现并非真正的原发性免疫性血管炎，而是由其他明确病因诱发的“模拟血管炎”（mimic vasculitis）。常见诱因包括病毒感染（如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒）、HIV感染、恶性肿瘤（如淋巴瘤、实体瘤）以及某些药物（如抗生素、抗甲状腺药）等。这些情况下，清除病因（如抗病毒治疗、停用可疑药物、控制肿瘤）后，血管炎症状往往可显著缓解甚至完全消失，因此准确鉴别诊断尤为重要。

总结与建议

免疫性血管炎作为一类异质性强、表现复杂的自身免疫性疾病，涵盖了从局部到系统、从轻症到危重症的广泛谱系。了解其分类体系不仅有助于提升临床识别能力，也为精准治疗奠定基础。对于疑似病例，应及时进行实验室检查（如ANCA检测、补体水平、免疫球蛋白）、影像学评估（如血管超声、CTA、MRA）以及必要时的组织活检，以明确诊断。同时，倡导早发现、早干预的原则，结合糖皮质激素、免疫抑制剂乃至生物制剂等综合手段，可有效控制病情、减少复发、改善预后。公众也应提高对该类疾病的认识，出现不明原因发热、皮疹、关节痛、乏力等症状时尽早就医，避免延误诊治时机。