ANCA相关性血管炎的常见症状及临床表现详解

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎是一组以小血管炎症为主要特征的自身免疫性疾病，主要包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。这些疾病虽然在发病机制上与ANCA密切相关，但各自的临床表现各有特点，涉及多个器官系统。了解其典型症状有助于早期识别、诊断和及时干预，从而改善患者预后。

一、肉芽肿性多血管炎（GPA）的主要症状

肉芽肿性多血管炎是一种以坏死性肉芽肿性炎症和小血管炎为特征的疾病，常累及上呼吸道、肺部和肾脏。早期症状往往非特异性，容易被误诊为慢性鼻窦炎或呼吸道感染。

1. 上呼吸道受累表现

大多数GPA患者首发症状出现在上呼吸道，表现为反复发作的鼻窦炎、鼻塞、流脓涕、鼻出血，甚至出现鼻中隔穿孔或鞍鼻畸形。部分患者可伴有耳部症状，如听力下降或中耳炎。

2. 肺部病变特征

当病变侵犯肺部时，胸部影像学检查常显示多发性、相对固定的浸润影，部分病灶可形成空洞，类似肺结核的表现。患者可能出现咳嗽、咳血、胸痛或呼吸困难等症状，严重者可发展为肺泡出血，危及生命。

3. 肾脏损害

肾小球肾炎是GPA的重要并发症之一，临床上表现为镜下血尿、蛋白尿，严重时可迅速进展为急进性肾小球肾炎，导致肾功能衰竭。因此，定期进行尿液检查对早期发现肾损伤至关重要。

二、显微镜下多血管炎（MPA）的临床特点

显微镜下多血管炎多见于中老年人群，主要影响小血管，尤其是毛细血管后微静脉，其病理特征为坏死性血管炎而缺乏肉芽肿形成。MPA的起病较为隐匿，但进展较快。

1. 肺部表现

肺部受累时，常表现为间质性肺炎或肺纤维化，影像学可见弥漫性磨玻璃影或网状阴影。部分患者可发生肺泡出血，表现为突发性呼吸困难、咯血和低氧血症，需紧急处理。

2. 肾脏受累

与GPA类似，MPA也常引起肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿，甚至快速进展至肾功能不全。肾活检可见局灶节段性坏死性肾小球肾炎，伴或不伴新月体形成。

3. 皮肤及其他系统表现

部分患者可出现皮肤紫癜、网状青斑或溃疡等血管炎相关皮损。此外，还可能伴有全身症状如发热、乏力、体重下降等非特异性表现。

三、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的独特症状

嗜酸性肉芽肿性多血管炎，又称Churg-Strauss综合征，是一种少见但具有典型三阶段病程的系统性血管炎，通常发生在有哮喘病史的患者中。

1. 哮喘与过敏史

绝大多数EGPA患者在血管炎发生前已有多年哮喘或过敏性鼻炎病史，这是该病的重要前驱表现。哮喘程度可轻可重，常难以用常规药物控制。

2. 肺部影像学特点

与GPA不同，EGPA的肺部影像表现为易变的、淡薄的游走性阴影，位置和形态常发生变化，提示嗜酸性粒细胞浸润所致的肺部炎症。这种动态变化是其区别于其他类型血管炎的重要特征。

3. 外周血嗜酸性粒细胞升高

外周血嗜酸性粒细胞显著增高是EGPA的实验室标志性改变，常超过1.5×10⁹/L，骨髓检查也可显示嗜酸性粒细胞增生。

4. 神经与皮肤受累

周围神经病变是EGPA的常见表现，多为不对称性多发性单神经炎，导致肢体麻木、刺痛或肌无力。皮肤受累则表现为红斑、结节或紫癜样皮疹，部分患者可出现皮下结节。

四、三种ANCA相关性血管炎的异同点总结

尽管肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎均属于ANCA相关性小血管炎，但在临床表现上既有共性也有差异。三者均可累及肾脏和肺部，出现血尿、蛋白尿及肺部浸润影；但GPA以上呼吸道破坏为突出特征，MPA更倾向于老年人群且无肉芽肿形成，而EGPA则与哮喘、嗜酸性粒细胞增多密切相关。

因此，在临床实践中，医生应结合患者的病史、体征、实验室检查（如ANCA检测）及影像学表现进行综合判断，必要时行组织活检以明确诊断。早期识别和规范治疗对于防止器官不可逆损伤、提高生存率具有重要意义。