什么是ANCA相关性血管炎？了解病因、症状与治疗关键

ANCA，即抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies），是一类针对中性粒细胞胞浆成分的自身抗体，其靶抗原主要包括蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。这类抗体在多种疾病中均可检测到，最常见于系统性血管炎患者，尤其是ANCA相关性血管炎。然而，ANCA阳性并非该病所独有，在其他风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎中也可能出现。此外，某些严重感染（如心内膜炎、结核）以及部分肿瘤患者血清中也可检测出ANCA，因此其特异性相对有限。

ANCA相关性血管炎的三大类型

尽管ANCA可出现在多种病理状态下，但当血清中出现高滴度的ANCA时，临床上应高度警惕ANCA相关性血管炎的可能性。这类疾病属于原发性小血管炎范畴，主要包含以下三种临床亚型：

1. 肉芽肿性多血管炎（GPA，原称韦格纳肉芽肿）

这是一种以坏死性肉芽肿性炎症和小血管炎为特征的自身免疫病，常累及上呼吸道、肺部和肾脏。典型表现包括鼻窦炎、肺部结节或空洞形成、以及快速进展性肾小球肾炎。约80%以上的GPA患者可检测到c-ANCA（针对PR3），是诊断的重要参考指标之一。

2. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原称Churg-Strauss综合征）

该病多见于有哮喘病史的中年患者，其特点为外周血嗜酸性粒细胞显著升高，并伴有系统性血管炎和组织嗜酸性粒细胞浸润。除了肺部受累，还可能影响心脏、神经系统和皮肤。多数EGPA患者表现为p-ANCA阳性（针对MPO），但也有部分为双阴性或c-ANCA阳性。

3. 显微镜下多血管炎（MPA）

MPA是一种主要影响小血管（如毛细血管、小静脉和小动脉）的坏死性血管炎，通常不伴肉芽肿形成。该病常导致快速进展性肾小球肾炎和肺泡出血，临床表现为血尿、蛋白尿、急性肾功能衰竭及咯血等。大多数MPA患者为p-ANCA阳性，少数为c-ANCA阳性。

常见受累器官与严重并发症

ANCA相关性血管炎的共同特点是多系统、多器官受累，其中以肺脏和肾脏最为常见且后果严重。一旦这两个重要器官受损，病情往往迅速恶化，可能导致急性呼吸衰竭或急性肾损伤，甚至需要透析支持。此外，部分患者还可出现皮肤紫癜、周围神经病变、眼部炎症、关节疼痛等症状，严重影响生活质量。

由于此类疾病起病隐匿，早期症状非特异，容易被误诊为感染或其他慢性疾病，因此对于不明原因的发热、体重下降、乏力、血尿或肺部阴影的患者，尤其合并高滴度ANCA阳性时，应及时转诊至风湿免疫科进行系统评估。

诊断与治疗策略

确诊ANCA相关性血管炎需结合临床表现、实验室检查（如ANCA分型、炎症指标）、影像学（胸部CT）以及组织病理学（如肾活检）综合判断。早期诊断和及时干预是改善预后的关键。

治疗方面通常采用糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、利妥昔单抗）诱导缓解，随后使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯进行维持治疗。近年来，生物制剂的应用显著提高了疗效并减少了复发率。同时，定期随访监测ANCA滴度变化、肾功能及药物副作用也至关重要。

总之，ANCA相关性血管炎是一组具有潜在生命威胁的自身免疫性疾病，虽然ANCA本身并非特异性标志物，但高滴度阳性结合典型临床表现仍具有重要诊断价值。公众和基层医生应提高对该病的认识，做到早发现、早治疗，从而有效控制病情进展，改善患者长期预后。