安卡相关性血管炎的严重表现及临床诊断要点

什么是ANCA相关性血管炎？

ANCA相关性血管炎（抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎）是一组以小血管炎症为主要特征的自身免疫性疾病。这类疾病的核心机制是体内产生了针对中性粒细胞胞浆成分的异常抗体，即ANCA抗体，进而引发全身多系统的血管损伤。尽管血管炎是其典型表现之一，但该病可累及多个器官系统，临床表现复杂多样，容易与其他疾病混淆，尤其是在早期阶段。

ANCA相关性血管炎的常见严重并发症

当ANCA相关性血管炎发展到较重阶段时，可能引起多个重要器官的功能损害，其中最为常见且严重的包括肾功能衰竭和肝功能异常。部分患者会出现急进性肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、水肿甚至少尿或无尿，若未及时干预，可能迅速进展为终末期肾病，需依赖透析维持生命。

胰腺受累：易误诊为肿瘤

胰腺也是ANCA相关性血管炎可能侵犯的靶器官之一。患者常出现腹痛、消化不良、体重下降等症状，影像学检查可见胰腺弥漫性肿大或局灶性占位，极易被误诊为胰腺癌或其他胰腺肿瘤。临床上已有不少病例因怀疑恶性肿瘤而进行剖腹探查，术中却发现并无癌变，最终通过病理和血清学检测确诊为血管炎所致的胰腺病变。因此，在面对“疑似肿瘤”但缺乏典型恶性征象的患者时，应考虑ANCA检测以排除血管炎可能。

头颈部表现：腮腺肿大与突眼不容忽视

此外，部分患者会出现头颈部受累的表现，如双侧或单侧腮腺持续性肿大，质地偏硬，伴有轻度压痛，常被误认为感染性腮腺炎或干燥综合征。更有甚者出现双眼突出（突眼），类似甲状腺相关眼病，但甲状腺功能正常，此时需警惕Granulomatosis with polyangiitis（GPA，旧称韦格纳肉芽肿）等ANCA相关疾病的可能。

全身多系统受累的多样性表现

除了上述器官外，ANCA相关性血管炎还可表现为全身淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝及腹股沟区域的淋巴结无痛性增大，有时会被误诊为淋巴瘤或结核。腹膜后淋巴结肿大也可能发生，导致腰背部疼痛或泌尿系统梗阻症状。肝脏受累虽相对少见，但一旦出现可表现为转氨酶升高、黄疸甚至肝功能不全，需与病毒性肝炎、药物性肝损等鉴别。

准确诊断是治疗的关键

由于ANCA相关性血管炎的症状缺乏特异性，临床医生不能仅凭ANCA抗体阳性就草率下诊断。必须结合患者的临床表现、影像学特征、组织病理学结果以及实验室检查进行综合判断。例如，c-ANCA（针对PR3抗体）多见于GPA，而p-ANCA（针对MPO抗体）则更常出现在显微镜下多血管炎（MPA）中。此外，必要时需行肾活检、肺部CT或鼻窦影像等辅助检查以明确病变范围。

早发现、早治疗，改善预后

尽管ANCA相关性血管炎病情复杂且可能危及生命，但若能尽早确诊并启动规范治疗，多数患者可以实现病情缓解甚至长期稳定。治疗方案通常包括糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、利妥昔单抗等），近年来生物制剂的应用也显著提升了疗效。因此，对于出现不明原因多系统损害的患者，尤其是伴有全身炎症反应迹象者，应及时前往风湿免疫科或相关专科就诊，争取在最佳时机干预，从而延缓疾病进展，提高生活质量，实现临床治愈的目标。