什么是肺血管炎？全面解析其类型、病因与发病机制

肺血管炎的基本概念与定义

肺血管炎是一组以肺部血管壁发生炎症为主要特征的自身免疫性疾病，属于系统性血管炎的一种。这类疾病的核心在于免疫系统出现异常反应，错误地攻击自身的血管组织，导致血管壁出现炎症、损伤甚至坏死。由于肺部富含微小血管网络，因此极易成为此类炎症的靶器官之一。肺血管炎不仅影响局部呼吸功能，严重时还可能波及全身多个系统，造成多器官受累。

根据血管大小分类：大血管炎与小血管炎

血管炎可根据受累血管的直径进行分类，主要分为大血管炎、中等血管炎和小血管炎三大类。在肺部病变中，最常见的类型为小血管炎，尤其是影响毛细血管、小动脉和小静脉的微小血管炎症。此外，部分大血管炎如大动脉炎也可能间接影响肺循环，引起肺动脉高压等并发症。不同类型的血管炎其临床表现、进展速度和治疗策略存在显著差异，因此准确分类对后续诊疗至关重要。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎

在各类肺血管炎中，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关的小血管炎尤为常见。这类疾病被称为ANCA相关性血管炎（AAV），主要包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA，原称韦格纳肉芽肿）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。这些疾病的共同特点是血清中可检测到特异性ANCA抗体，且肺部是最常受累的器官之一，表现为咳嗽、咯血、胸痛甚至急性呼吸衰竭。

肺血管炎的免疫机制与病理过程

肺血管炎的发生与免疫系统的失调密切相关。当机体产生异常的自身抗体，特别是ANCA时，这些抗体会激活中性粒细胞，使其黏附于血管内皮并释放大量炎性介质和蛋白酶，进而破坏血管壁结构。这一连锁反应引发血管通透性增加、血栓形成以及组织缺血坏死，最终导致肺泡出血、间质纤维化等严重后果。长期反复发作可造成不可逆的肺功能损害。

感染作为诱发或加重因素

尽管肺血管炎本质上是一种自身免疫病，但外界环境因素在其发病过程中扮演重要角色。其中，感染——尤其是上呼吸道感染——被广泛认为是重要的触发因素。病毒或细菌感染可能通过分子模拟机制激活异常免疫应答，促使原本潜伏的疾病发作或使已有病情急剧恶化。因此，在临床管理中，预防感染、及时控制炎症活动对于改善患者预后具有重要意义。

病程特点与临床管理挑战

肺血管炎通常呈慢性迁延性病程，症状时轻时重，具有反复发作的特点。患者可能经历缓解期与复发期交替的过程，给长期管理带来挑战。早期识别、规范使用免疫抑制剂和糖皮质激素治疗是控制病情的关键。同时，定期随访监测ANCA滴度、肺功能及影像学变化有助于评估疗效和调整治疗方案，最大限度减少器官损伤风险。